심실 중격 결손증

심실 중격 결손증은 좌심실과 우심실 사이의 중간 벽(중격)에 구멍(결손)이 있는 질환입니다. 가장 흔한 선천성 심장 질환으로 선천성 심장병의 약 25%를 차지합니다. 결손은 심실 중격의 어디에서나 발생할 수 있으나 위치에 따라 크게 막양부(perimembranous) 결손, 근성부(muscular) 결손, 대혈관 판하(subarterial, juxtaarterial, subpulmonary, supracristal) 결손의 세 가지로 나눕니다. 그 중 막양부 결손이 가장 흔합니다.

심실 중격 결손의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 것으로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올, 페니토인 등의 항간질약물 같은 약물에 노출되면 발생할 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.

심실 중격 결손이 작으면 대개 증상이 없습니다. 이 경우 우연히 들리는 심잡음을 통해 발견하게 됩니다. 심실 중격 결손이 큰 경우에는 어릴 때부터 심부전증, 폐동맥 고혈압으로 인한 증상이 심하게 나타납니다. 땀을 많이 흘리고, 숨을 빨리 쉬고, 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여, 자주 쉬면서 조금씩 먹습니다. 체중이 잘 늘지 않습니다. 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생깁니다.

일반적으로 작은 결손은 수술 치료의 적응이 되지 않으며, 감염성 심내막염에 대한 예방 외에는 특별한 치료를 필요로 하지 않으며, 대체로 정상적인 생활을 할 수 있으며 신체적 활동을 제한할 필요가 없습니다. 폐동맥 고혈압을 동반한 큰 결손을 가진 생후 6~12개월 영아는 비록 증상이 내과적 치료에 의해 조절된다고 하더라도 수술이 꼭 필요하며, 연령이 2개월 이상인 환자가 폐동맥 혈류와 체동맥 혈류의 비가 1.5~2:1이상이면 수술 치료가 가능합니다. 심한 폐혈관 폐쇄질환(아이젠맹거, Eisenmenger 증후군)이 발생한 경우에는 수술을 해서는 안 됩니다. 대혈관 판하 결손은 대동맥판막 탈출로 인하여 대동맥판막 역류가 발생할 위험이 높기 때문에 결손의 크기와 상관없이 일반적으로 수술로 치료해야 합니다.