베체트병

원인을 모르는 면역반응에 의하여 여러 장기에 반복성, 폐쇄성 혈관염이 발생하는 만성 전신질환으로, 주요 증상은 구강 아프타 궤양, 외음부 궤양, 피부 병변, 그리고 눈 증상이 있습니다. 눈 염증에 의하여 실명 할 수 있고, 마비와 같은 신경장애가 발생할 수도 있으며, 심한 경우 대동맥파열, 장파열, 또는 심한 중추신경계 이상으로 사망할 수도 있는 중증 질환입니다.

베체트병이 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 베체트병 환자들은 일부 바이러스와 병균들에 대하여 증가된 면역반응을 보입니다. 혈액과 체액에서 인터류킨 1, 2, 6, 8, 12, 15, 18, 인터페론 알파와 감마, 종양괴사인자알파, 수용성 종양괴사인자수용체 ll, 탐식세포억제단백 1 알파 수치가 정상보다 올라간 것이 보고되었는데 이것은 과도하게 증가된 염증반응을 의미합니다.

베체트병에서는 눈 이외의 증상이 눈 증상이 발현되기 전에 나타나는 경우가 많습니다. 구강 아프타 궤양은 90-100%의 환자에서 나타나고, 외음부 궤양은 60-80%, 피부 증상은 41-94%, 관절염 증상은 47-69%, 피부 과민성반응 검사 양성반응은 19-53%, 위장관 증상은 3-30%, 그리고 신경 증상은 8-31%에서 발생합니다. 베체트병은 악화와 호전이 반복되는 경과를 보이는 것이 특징이고, 불행히도 그 기간과 횟수는 예측할 수가 없습니다. 재발되는 증상 사이의 기간은 평균 1-2개월 이지만 짧게는 1주부터 길게는 2년 정도일 수도 있습니다. 가장 흔한 첫 증상은 구강과 외음부 궤양이고, 특징적으로 심한 안내염증이 재발하며, 안통, 충혈, 눈부심, 시력감퇴가 동반됩니다. 전방축농을 동반한 홍채염은 처음에는 특징적 증상으로 알려졌지만, 지금은 환자들의 약 1/3에서만 나타납니다.

베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과가 없어서 베체트병의 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용합니다. 일본 베체트 연구위원회의 진단기준에 따르면, 베체트병은 완전형, 불완전형, 의심형, 가능형으로 나뉠 수 있습니다. - 주된기준: ① 구강궤양 ② 외음부 궤양 ③ 눈증상 (전방축농을 동반한 홍채염, 망막혈관염), ④ 피부증상 (결정성홍반, 혈전성정맥염, 과잉흥분성, 심한 여드름) - 보조기준: ① 관절염 ② 장궤양 ③ 부고환염 ④ 혈관질환 (동정맥 폐쇄, 동맥류) ⑤ 신경정신학적 증상 이 중 완전형은 질환 경과 중 4가지 주된 기준 증상이 모두 발현될 때를 의미하며, 불완전형은 3가지 주된 기준 증상이 발현되거나, 눈 증상과 또 다른 한가지 주된 기준 증상이 발현 될 때, 의심형은 눈증상을 제외한 2가지 주된 기준 증상이 발현될 때, 가능형은 한 가지 주된 기준 증상만 발현될 때를 말합니다.

치료의 목적은 염증반응을 억제하여 눈 구조 손상을 최소화하고, 재발의 빈도와 염증의 강도를 감소시키는 것입니다. 동시에 치료 약물에 의한 부작용을 최소화 하여야 합니다. 그러나 아직까지 큰 부작용 없이 모든 눈 베체트병 환자에서 확실한 효과를 볼 수 있는 치료 방법이 없고, 적극적인 면역억제치료를 하여도 시력예후는 좋지 않은 편입니다. 스테로이드와 여러 면역억제제를 이용한 전신치료가 일반적으로 사용되고 있지만, 눈 염증을 효과적으로 막지 못하는 경우가 많습니다. 다행히도 인터페론 알파나 종양괴사인자 알파 길항제 같은 생물학적 제제들이 치료에 사용되고 있습니다.

베체트병은 특징적으로 호전과 악화를 반복하게 됩니다. 일반적으로는 환자가 어리거나, 남성일수록 병의 경과가 더 안 좋을 수 있습니다. 시력 소실은 베체트병의 가장 심한 합병증 중 하나입니다. 25%의 베체트병 환자는 심각한 시력저하를 보이게 됩니다. 성인 남성에서 좀 더 나쁜 시력 경과를 보입니다. 최근에는 이른 면역억제제의 공격적 사용으로 시력예후는 좋아지고 있지만 한 사람에서의 시력예후는, 병의 재발하는 특징 때문에 쉽게 예측하기 어렵습니다. 환자들은 주로 황반 부종이나, 백내장, 녹내장, 망막 및 시신경 또는 홍채 신생혈관 발생, 망막 박리, 유리체 출혈로 인한 치료를 받게 됩니다. 일부 경우에서는 면역억제제로 호전을 보이지만, 완전히 좋아지지는 않습니다. 현재로서는 최대한 빠른 면역억제제의 사용으로 재발을 억제하는 것이 시력을 유지하는 최선의 방법이라고 볼 수 있습니다.

안구, 중추신경계 등 주요 장기의 침범은 심각한 후유증을 남길 수 있으므로, 침범 부위에 따라 류마티스 내과, 안과, 피부과, 신경과, 산부인과 등의 전문의들에게 조기에 진료를 받고 필요한 치료를 할 필요가 있습니다. 현재까지 알려진 병의 이환을 막는 예방방법은 없습니다.

현재까지 밝혀진 베체트병의 증상을 좋게 할 수 있는 특정한 식이습관은 없습니다. 하지만 건강한 식이습관은 전반적인 건강을 좋게 하고 다른 합병증을 줄일 수 있을 것으로 생각됩니다. 충분한 과일과 채소를 포함한 균형적이고 다양한 식이 습관을 가져야 하며, 많은 지방이나 설탕이 함유된 음식은 피해야 합니다.