대동맥 축착

신체를 순환하는 혈액은 좌심실에서 대동맥을 통해 분출되는데 대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 것이 대동맥 축착입니다. 선천성 심장 질환의 5% 정도를 차지하며 남자아이에게 더 많습니다. 또 터너 증후군에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 좌심실로부터 시작되는 대동맥은 처음에는 대동맥궁이라는 활모양의 휘어진 줄기를 이루고 여기서 머리, 가슴, 팔로 가는 혈관 가지가 나옵니다. 그 다음 대동맥은 폐동맥을 감싸며 아래로 나아갑니다. 대동맥이 폐동맥의 곁을 지나가는 위치에 대동맥과 폐동맥을 연결하고 있는 &039;동맥관&039;(태아 시절에 있다가 정상인에서는 출생 직후 저절로 막힘) 이라고 부르는 혈관 통로가 있는데, 대동맥 축착에서는 이 부위 주변 대동맥궁이 좁아지거나 막히게 됩니다. 또 대동맥이 완전히 막혀 연결이 단절된 경우에는 이를 '대동맥궁 단절: IAA)이라고 합니다. 대동맥 축착은 대동맥의 좁아진 부위가 어느 곳이냐, 그리고 심실중격 결손이나 동맥관 개존 등 다른 질환과 동반되어 있는가에 따라 매우 다른 양상을 보이는 질환입니다. 다른 동반 기형없이 대동맥 축착만 있는 경우를 단순 대동맥 축착이라고 하고, 좌심실 유출로 협착, 심실 중격결손, 대혈관 전위 등과 같은 다른 심장 기형을 동반하는 경우를 복잡 대동맥 축착이라고 합니다.

선천적으로 발생되며, 뚜렷한 원인은 없습니다.

대동맥의 좁아진 부위가 대동맥궁에서 머리, 팔로 가는 혈관 가지가 나오는 부분과 동맥관 연결된 부분 사이인 경우 관상발육부전 (관전형 대동맥 축착)라고 부릅니다. 이 경우 다른 선천성 심질환을 동반하고 있는 경우가 많고 동맥관이 대개 열려있습니다. 따라서 좌심실에서 나오는 혈액이 머리, 팔로 가는 혈관으로는 흐르지만 그 아래로는 제한을 받게 되며 동맥관을 통해 폐동맥에 있던 혈액이 대동맥으로 유입되게 됩니다. 폐로 가지 않고 바로 대동맥으로 나아가는 혈액이 존재하기 때문에 가슴 아래 몸에 산소를 공급하는 데 지장이 생기며, 폐고혈압이나 심부전이 생기는 경우가 많습니다.

대동맥 축착이 심한 경우 동맥관이 완전히 막히는 생후 1-2주경에 심부전이 심해지고 심한 쇼크상태로 나빠지게 됩니다. 따라서 이 경우에는 진단 즉시 프로스타글란딘E1을 투여하여 동맥관을 유지하고 그외에 강심제 이뇨제 등이 심부전 약제를 투여합니다. 그리고 가능한 빨리 수술을 시행하며, 가능하면 대동맥 축착과 동반 심장 기형을 한꺼번에 교정 해줍니다.