발육부전성 좌심 증후군(순환기내과)

심장은 네 부분으로 나눌 수 있습니다. 심장의 오른쪽은 몸에서 나온 혈액을 받아들이는 우심방, 이 혈액을 폐로 보내주는 우심실로 나누어져 있으며, 심장의 왼쪽은 폐에서 나오는 혈액을 받아들이는 좌심방, 이 혈액을 다시 전신으로 공급해주는 좌심실로 나뉩니다. 발육부전성 좌심 증후군이란 선천적으로 이 좌심실이 작은 경우를 말합니다. 작은 심실 뿐만 아니라 대동맥 판막의 협착이나 폐쇄, 상행 대동맥의 생성 이상을 동반하는 경우가 많습니다. 67%로 남자에게서 더 많이 나타나는 질병이며, 신생아 10000명당 1명 꼴로 나타납니다.

원인은 정확하게 밝혀져 있지 않습니다. 여러 연구에 의하면 유전적인 요인과 환경적인 요인이 상호작용하여 발병한다고 되어있습니다. 가족력이 있는 경우가 많으며, 임부가 과도한 알코올이나 항간질 약과 같은 약물을 복용했을 때, 임신 초기에 임부가 풍진에 감염되었을 때 그 위험성이 증가합니다.

출생시에는 폐혈관 저항도 높고, 난원공 및 동맥관이 열려있어 정상처럼 보이며, 심잡음도 들리지 않습니다. 하지만 출생 후 몇 시간 혹은 몇 일 내에 호흡곤란, 이상 호흡음, 수유곤란, 보챔, 축 늘어짐, 청색증 등이 나타나게 됩니다. 호흡이 부족하여 체내에 충분한 산소가 공급되지 않으면 대사성 산증에 빠지게 되며 이 때 구토증세가 나타나고 무기력해지며, 쇼크에 빠질 수 있습니다.

발육부전성 좌심증후군 환자의 1차 치료목표는 정상적으로 닫혀야하는 난원공과 동맥관을 닫히지 못하게 유지하는데 있습니다. 난원공과 동맥관은 정상 아동에게서는 출생 후 막히게 되어있지만, 이 질병의 환자에 있어서는 난원공과 동맥관의 폐쇄는 급격한 증상의 악화를 가져옵니다. 그렇기 때문에 프로스타글란딘이란 약을 투여하여 이 두 구멍을 막히지 않게 유지시킵니다.