단심실

단심실의 정의는 외과적 치료 측면과 해부학적 측면에서 살펴볼 수 있습니다. 우선, 외과적 치료 측면에서의 정의는 양 심실 교정 수술이 불가능한, 따라서 폰탄(Fontan) 수술이나 1 & 1/2 심실 교정만 할 수 있는 모든 심장 기형을 의미합니다.

단심실의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요인이 있을 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등 항간질 약물에 노출되면 위험성이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.

폐 혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없습니다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있습니다. 폐 혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없으므로, 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있습니다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심합니다. 폐 혈류가 심하게 증가하며, 체 혈류가 감소하여 심부전증이 심하나 청색증은 심하지 않습니다.

폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나는 신생아의 경우, 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망합니다. 따라서 진단 즉시 Prostaglandin E1을 주사하여 동맥관을 열어줍니다. 폐동맥 협착이 심한 영유아 환자에게 무산소 발작이 나타난다면 Propranolol을 주기도 합니다. 폐 혈류 증가로 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 투여합니다.