비후성 심근증

좌심실 비후를 유발할만한 대동맥판 협착증이나 고혈압과 같은 다른 증세 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 심장 질환입니다. 전체 인구 500명당 1명에서 발견되며, 다양한 형태의 좌심실 비후 소견이 관찰됩니다. 가장 흔하고 대표적인 특징은 비대칭적인 심실중격 비대(asymmetrical septal hypertrophy)와 변동성의 좌심실 유출로의 폐색(닫혀서 막힘)입니다.

심근병증의 원인은 대부분 알려지지 않았습니다. 드물게 확실한 원인이 있는 경우가 있습니다. 확장성 심근증의 경우 다음과 같은 원인이 영향을 미친다고 알려져 있습니다. 알코올, 임신, 셀레늄 결핍증, 저인산염, 저칼슘혈증, 조절되지 않는 만성 빈맥이 원인이 됩니다.

좌심 혹은 우심부전 증상(운동성 호흡 곤란, 피로감, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 말단 부종, 심계항진)이 나타납니다. 일부 환자의 경우, 좌심실이 확장되었더라도 수개월 또는 수년 후에 증상이 나타납니다. 가장 흔한 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다. 피로감, 흉통, 현기증, 실신, 급사 등이 나타납니다. 주요 증상은 운동 부전입니다. 심박수 증가가 심실의 충만을 증가시킬 수 없기 때문입니다. 피로감, 호흡 곤란, 중심정맥압의 상승으로 인한 사지의 함몰 부종, 복수, 간비대(압통 동반), 복수, 전신 부종 등이 나타납니다.

급사를 예방하기 위해 삽입형 제세동기(ICD)가 효과적입니다. 삽입형 제세동기는 심장마비나 심실 빈맥이 있었던 환자의 2차 예방을 목적으로 하는 경우 연간 11%의 심장마비를 예방할 수 있고, 한 가지 이상의 위험인자를 가진 환자에서 1차 예방을 목적으로 사용하는 경우 연간 4%의 심장마비를 예방할 수 있습니다. 따라서 급사의 위험인자를 가진 환자에서는 삽입형 제세동기를 적극 고려해야 합니다. 증상이 없는 고위험군의 환자에서 아미오다론(amiodarone) 또는 베타차단제(beta blocker) 약물 치료가 시행되었으나 뚜렷한 효과가 증명되지 않았고, 무엇보다도 삽입형 제세동기와 같은 효과적인 대안이 있어 널리 사용되지 않습니다. 심부전의 약물 치료에 대한 반응은 매우 다양하므로 각 환자에게 적당한 치료를 선택해야 합니다. 베타차단제는 좌심실 유출로 폐색이 동반된 환자에서 널리 이용되었습니다. 심박수를 줄여 증상을 개선할 수 있고 좌심실 유출로 폐색도 완화시킬 수 있습니다.