대동맥궁 단절

대동맥궁 단절이란 대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 이어지는 부위가 완전히 끊어져 있는 기형입니다. 모든 형태의 대동맥궁 단절에서 심실 중격 결손이 동반됩니다. 이 외에도 총동맥간증, 완전 대혈관 전위, 양대혈관 우심실 기시, 단심실 등의 여러 다양한 심장 기형이 동반되기도 합니다. 대부분 동맥관 개존증이 있어서 이를 통해 단절된 대동맥궁 이하 부위의 혈류를 유지합니다.

대체적으로 원인은 밝혀져 있지 않지만 유전적 요소가 있을 것으로 추정하고 있습니다. 특히 임신 초기 심장이 형성되는 시기에 모체의 감염, 알코올 노출 등은 태아의 심장 형성에 매우 중대한 영향을 미칩니다.

증상과 합병증은 심한 대동맥 협착증과 비슷하나 증상은 더 심각하고 빠르게 나타납니다. 심실 중격 결손을 통해서 폐혈류량이 증가하면서 심부전이 나타나고 폐동맥 고혈압이 발생하게 됩니다. 하체로 가는 혈류가 원활하지 않아 저심박출량, 쇼크, 급성 신부전, 괴사성 소장결장염 등이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 출생 시에 막히는 동맥관이 계속 열려있는 경우, 증상은 덜 심각하게 나타날 수 있습니다.

출생 직후 동맥관으로 혈류가 보조적으로 유지되기 때문에 동맥관이 막히면 하반신으로의 혈류가 유지되기 어려워지면서 산증과 쇼크에 빠질 수 있습니다. 동맥관이 막히지 않도록 프로스타글란딘 E1(Prostagladin E1)을 정맥주사하여 다리의 맥박이 만져지는지 계속 확인하게 됩니다. 수술 전에는 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제, 인공 호흡기 등을 통해 보조하게 되는데, 이 때 인공호흡기 치료 시 산소를 추가 주지 않고 이산화탄소 분압도 약간 높게 유지하여 약한 호흡성 산증을 유지하여 폐혈류를 감소시킬 수 있도록 합니다. 혈액의 칼슘 농도를 모니터하여 경련이 일어나지 않도록 합니다. 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이 가장 일반적으로 행해지는 수술 방법입니다. 동반된 기형에 따라 수술은 조금씩 달라질 수 있습니다. 수술로 인한 가장 흔한 합병증은 출혈입니다. 수술 후 24~48시간 이내에 호흡기 이탈이 되는지 확인하여야 하며, 잘 되지 않는 경우 병변이 남아있는지 찾아야 합니다.