루푸스

루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환입니다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복됩니다.

루푸스 같은 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다. 이러한 항체를 자가항체라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 자가항원과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체는 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 통증을 유발합니다.

루푸스 환자들은 심호흡을 할 때 일반적으로 통증을 느낍니다. 이 통증은 폐 주변 주머니의 재발성 염증(흉막염) 때문이며, 이 주머니 안에 액체가 들어 있을 수도 없을 수도 있습니다. 호흡곤란을 야기하는 폐 염증(루푸스 폐렴)은 드물지만, 미미한 폐 기능 이상은 일반적입니다. 생명 위협적인 폐로의 출혈이 드물게 발생할 수 있습니다. 피떡으로 인한 폐 동맥 폐색(혈전증) 또한 발생할 수 있습니다. 루푸스 환자들은 심장 주변 주머니 염증(심낭염)으로 인한 흉통을 경험할 수 있습니다. 보다 심각하나 드물게 심장에 영향을 줄 수 있는 문제로 협심증을 초래할 수 있는 관상 동맥벽 염증(관상 동맥 혈관염) 및 심부전을 초래할 수 있는 심장 근육 염증(심근염)이 있습니다. 심장 판막이 드물게 침범당할 수 있으며, 외과적으로 치료해야 할 수 있습니다. 관상동맥병에 걸릴 위험이 증가합니다. 엄마가 루푸스를 앓고 있고 특정 유형의 항체(항-Rho/SSA 항체)가 있는 영아는 심장 차단을 갖고 태어날 수 있습니다.

1) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료 루푸스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우, 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 됩니다. 이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있습니다. 만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지는 경우에는 저용량의 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료 생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료입니다. 치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만, 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 됩니다. 또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)도 중요한 약물로 쓰입니다. 루푸스의 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의와 의논하는 것이 중요합니다.