봉입체 근염

봉입체 근염은 드문 근육 염증 질환으로써 일반적으로 성인기에 나타나기 시작합니다. 이 질환은 특히 팔과 다리에 천천히 진행성 약화와 근육 위축을 보입니다. 봉입체 근염은 종종 환자가 다발성근염을 위해 처방된 치료에 반응하지 않을 때, 진단되기도 합니다. 봉입체 근염은 근육의 피로와 약화가 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발병하는 것이 특징적입니다. 여성보다 남성에게서 더 빈번하게 발생하는 경향을 보이며, 몸쪽 부위와 말단부 모두 영향을 받게 됩니다. 발병 연령은 보통 45세 이후이며 더 빨리 발병하기도 합니다.

봉입체 근염은 명백한 근육 염증 질환의 형태로 알려졌지만, 대부분 사례에서 원인이 명확하지는 않습니다. 원인 유전자는 확인되지 않았지만 주요 조직 적합성 복합체(major histocompatibility complex, MHC), HLA-DR3 및 8.1 조상 일배체형(HLA-A1, B8, DRB1*0301)을 암호화하는 유전자가 봉입체 근염의 감수성과 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다. 고령화와 환경적 요인도 촉발 역할을 하는 것으로 추측됩니다.

봉입체 근염은 두드러지게 몸쪽 부위와 팔과 다리의 말단 근육의 진행성 약화가 특징적입니다. 근육 약화는 두갈래근(biceps), 세갈래근(triceps), 네갈래근(quadriceps), 엉덩허리근(iliopsoas), 앞정강근(tibialis anterior), 손가락 굽힘근육(finger flexors), 손목 굽힘근육(wrist flexor)에 영향을 미치게 됩니다. 흔한 초기증상으로는 잦은 발걸음과 넘어짐, 계단 오르기 어려움 등이 있습니다. 한쪽 또는 양쪽 발의 족저하(foot drop)가 발생할 수 있습니다. 문손잡이를 돌리거나 열쇠를 잡는 것과 같이 손가락을 조작하는 것이 어려우며 팔 근육의 위축이 생길 수 있습니다. 질병이 진행되는 동안 환자의 이동성은 점차적으로 제한되어 몸을 구부리고 물건을 잡거나 빨리 걷는 것이 어려워집니다. 많은 환자는 근육이 불균형한 자세를 보상하지 못하기 때문에 균형에 문제가 생기고 쉽게 넘어집니다. 모든 환자에게 발생하는 것은 아니지만 삼킴기능에 관련된 근육도 영향을 받을 수 있습니다.

봉입체 근염은 질병의 진행을 늦추거나 멈추는 표준 치료 방법은 없습니다. 피부근염과 다발성근염과 달리 스테로이드, 함염증제, 면역억제제, 또는 면역조절제에 잘 반응하지 않습니다. 치료의 목적은 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 줄이기 위한 지지요법입니다. 삼킴기능과 호흡기능의 모니터링 및 근력 약화에 대한 운동치료가 필요합니다. 특히 낙상에 주의해야 합니다.