개요
자가면역용혈질환은 적혈구 내부의 특수 항원에 대한 항체가 형성되어 적혈구가 일찍 파괴되어 나타나는 후천성 용혈빈혈입니다. 희귀 질환입니다. 이러한 용혈빈혈을 일으키는 항체로는 작용하는 온도에 따라 온난 자가항체(따뜻한 온도에서 작용하는 항체), 한랭 자가항체(차가운 온도에서 작용하는 항체), 도나트-란트슈타이너(Donath-Landsteiner) 항체로 나눌 수 있습니다.
원인
온난 자가항체에 의한 용혈빈혈에는 일차형과 이차형이 있습니다. 일차형은 원인을 알 수 없는 경우를 말합니다. 이차형은 림프종, 홍반성 낭창(SLE, 혈관 및 결체 조직을 침범하는 전신 질환)과 같은 질환과 관련하여 발생하는 경우를 말합니다. 약 20%는 약물에 의해 발생합니다.
한랭 자가항체는 정상적으로도 혈액 내에 적은 양이 존재하는 항체입니다. 그러나 바이러스나 세균의 하나인 폐렴 마이코플라즈마(Mycoplasma pneumoniae)에 감염되면 항체가 증가합니다. 추위에 노출되면 혈관 내에서 용혈을 일으켜서 증상이 나타납니다.
증상
온난 자가항체로 인해 나타나는 용혈빈혈에는 급성형과 만성형이 있습니다. 급성형은 70~80%를 차지하며, 2~12세에 호흡기 감염 후에 잘 생깁니다. 증상은 보챔, 안면 창백, 발열,
황달 등입니다. 혈색소뇨증이나 비장 비대가 3~6개월간 지속됩니다. 스테로이드 제제에 잘 반응하여 완전 회복되는 것이 특징입니다. 만성형은 주로 영아기나 12세 이후에 발생합니다. 수개월 내지 수년 동안 용혈이 지속됩니다. 자주 전신 질환과 연관되어 나타납니다. 만성형은 스테로이드 제제에 일정하게 반응하지 않습니다. 소아 환자는 안면 창백, 무기력, 식욕 부진, 황달, 흑색뇨, 복통 등을 호소합니다. 빈혈 관련 증상과 함께 간비종대가 보입니다. 증상의 경중은 주로 용혈의 정도에 비례합니다.
치료
자가면역 용혈빈혈이 다른 질환으로 인해 이차적으로 발생했다면, 일차적으로 원인이 되는 질환을 진단, 치료해야 합니다. 용혈빈혈이 경증이라면 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 빈혈이 심하면 수혈이 필요할 수도 있습니다.
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