박리성 간질성 폐렴

특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 형태로 병리학적으로 호흡 세기관지염 관련 간질성 폐질환(Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Desease: RB-ILD)과 비슷한 소견을 보이며, 갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들이 주로 폐포(허파꽈리) 내강 내에 치밀하게 침착해 있습니다. 박리성 간질성 폐렴은 잘못 붙여진 명칭으로 실제로는 탈락 및 박리 현상은 없습니다.

원인을 알 수 없으나, 계면활성제(surfactant, 폐포의 구조를 유지하는 데 도움을 줌) 기능의 유전적 손상과 관계되어 있다고 알려져 있습니다. 계면활성제 프로테인 C(Surfactant protein C) 유전자의 돌연변이, ABCA3 유전자의 돌연변이도 보고된 바가 있습니다.

박리성 간질성 폐렴( DIP)은 그 빈도가 전체 간질성 폐렴 환자의 3% 미만인 드문 질환이며, 30~40대에 주로 발생하고 대부분이 흡연자입니다. 기침과 호흡곤란이 수개월에 걸쳐 나타나고 폐 확산능력의 감소를 동반한 제한성 변화와 저산소혈증이 관찰됩니다.

스테로이드로 치료하면 금연만으로 호전되기도 합니다. 스테로이드 치료에 앞서 금연을 반드시 시행해야 합니다.