수두증(뇌수종)

뇌에는 뇌척수액이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는 작은 빈 공간들이 있으며 이 곳에 있는 맥락총 혈관에서 뇌척수액이 만들어집니다. 뇌척수액은 혈액에서 적혈구나 백혈구 세포들이 제거된 혈장과 비슷한 액체이며, 생성된 뇌척수액은 뇌실의 구역을 따라 흘러서 소뇌 주변의 제4뇌실의 출구를 통하여 뇌의 바깥쪽으로 나오게 됩니다. 뇌척수액은 척수 주변의 지주막하 공간을 순환하고 뇌의 아래쪽 지주막하 공간을 지나 대뇌 표면의 지주막하 공간으로 모여 양 대뇌 반구 사이 천정을 지나는 상시상 정맥동 안으로 흡수되어 혈액으로 되돌아갑니다.

선천적인 이유로 뇌실 내 지주막하낭종과 같은 낭종이 생겨 뇌실을 막거나, 제3뇌실과 제4뇌실을 이어주는 중뇌수도관이 막혀 수두증이 발생할 수 있습니다. 제4뇌실 내 낭종과 소뇌 발달 이상이 동반되는 댄디-워커 증후군도 영아에게 수두증을 초래하는 중요한 원인입니다. 한편, 척수 수막류가 있거나 키아리1형 기형이 있는 경우, 원인은 다소 불명확하나 뇌척수액 순환에 이상이 생겨 수두증이 흔히 나타납니다. 후천척인 원인으로는 조산아가 뇌실 내 출혈이 있거나, 성인에서 뇌 지주막하 출혈이 있는 경우 수두증의 발생 빈도가 높습니다. 출혈로 응고된 혈액이 뇌실을 막거나 이 혈괴가 흡수되는 과정에서 지주막에 염증이 발생하여 뇌척수액 흐름에 장애가 생기는 것으로 생각됩니다. 뇌수막염과 같은 감염이 있는 경우 역시 지주막에 염증과 상처가 생기면서 수두증이 발생하기 쉽습니다. 뇌종양은 소아와 성인 모두 흔히 수두증을 동반하며 뇌종양의 치료와 수두증의 치료를 병행해야 하는 경우가 많습니다. 두부 외상에는 흔히 뇌출혈이 따르므로 역시 수두증이 생길 위험이 높습니다.

천천히 발생하는 수두증은 연령에 따라서 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀있지 않으므로 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지는 모습을 보이게 됩니다. 대천문이 볼록하게 튀어나오고 때로는 아이가 짜증을 많이 내거나 구토를 하는 모습을 보이며 계속 잠만 자는 경우도 있고, 눈이 아래로 처지거나 안쪽으로 모이는 모습을 보이기도 합니다. 좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하게 되는데 두통은 날카롭지 않고 지속적이며 특히 아침에 깨었을 때 심합니다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하며, 취학 아동의 경우 학교성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다. 뇌출혈이나 매우 빨리 자라는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반하는 매우 위험한 상황입니다. 심한 두통과 구토가 나타나며 의식저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작을 보이기도 하는 빠른 치료를 요하는 상황입니다.

비수술적 치료 방법은 없습니다. 조산아가 뇌실 출혈이 있는 경우, 바로 션트 수술을 하면 실패율이 매우 높으므로 요추 천자나 뇌실 천자로 뇌척수액을 주기적으로 뽑아주는 경우가 있으나 이는 조산아가 수술을 견딜 수 있을 만큼 성숙할 때까지 임시 방편으로 뇌압을 줄여주는 방법입니다. 뇌종양에 의하여 수두증이 생긴 경우, 뇌종양을 제거하면 수두증이 해결되는 경우가 많으나 25~70%의 환자는 수두증이 지속되어 치료를 요하게 됩니다. 션트 수술은 뇌실에 얇은 관을 두고 뇌척수액을 두피 아래로 뽑아내어 이어진 관을 통하여 이를 복강이나 흉강으로 보낸 후 그 곳에서 복막과 흉막을 통하여 다시 몸에 흡수되도록 하는 수술입니다. 중간에 밸브 장치를 설치하여 뇌압의 높은 정도에 따라서 흐르는 뇌척수액의 양을 조절해줍니다. 예전에는 밸브의 압력 수치를 조절하려면 다시 수술하여 밸브 자체를 교체해주었으나 최근에는 체외에서 조절 가능한 밸브가 개발되어 환자의 상태에 따라 쉽게 압력을 조절할 수 있습니다. 션트 수술은 수두증에 대한 가장 기본적인 수술로서 교통성 및 비교통성 수두증 모두 치료 가능합니다.