개요
항인지질항체증후군, 또는 항인지질증후군은 항인지질항체(antiphospholipid antibody, APA)에 의하여 발생하는 자가면역질환의 일종으로, 반복적인
유산과 전신의 동맥, 정맥에
혈전증을 일으킬 수 있는 질병입니다.
원인
항인지질 항체란 음이온 인지질 또는 인지질 결합 단백질에 반응하는 여러 가지 항체들로서, 항인지질 항체 증후군은 기저질환 없이 발생하기도 하고, 약 50%에서는 다른 자가면역질환(특히
루푸스)에 동반될 수 있습니다.
증상
항인지질 항체 증후군의 임상 증상으로는 동맥 및 정맥의 반복적인 혈전증, 반복적인 태아 손실, 혈소판 감소증이 대표적입니다. 이외에도 신경학적 이상, 용혈성
빈혈, 폐성
고혈압, 심장 질환, 망상 피부 같은 피부 병변, 간비대,
췌장염, 신정맥 혈전증에 의한 신증후군 등이 있습니다.
치료
동맥 또는 정맥의 혈전이 발생한 경우 주된 치료는 항응고제 투여입니다. 혈전 기왕력과 함께 항인지질 항체가 증가된 경우 반복적인 혈전 발생의 위험성이 높으므로 평생 지속적인 항응고 치료로 재발률을 감소시킬 수 있습니다. 반복된 태아 소실 병력이 있는 경우에는 임신 시 헤파린(임신 중 와파린은 태아기형을 유발함)과 아스피린을 투여하여 유산을 막을 수 있습니다. 파국적 항인지질 항체 증후군의 치료로는 헤파린, 혈장교환술, 면역글로불린, 고용량의 메틸프레드니솔론 등이 사용됩니다.
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