두개 유합증(머리)

두개 유합증이란 뇌를 싸고 있는 머리뼈의 봉합선이 조기에 붙어서 정상적으로 발육하지 못하는 질환을 의미합니다. 겉으로 머리뼈(두상)의 모양이 이상한 정도의 증상이 나타나기도 하고, 얼굴뼈와 눈 모양의 변형이 동반되기도 합니다. 여러 개의 뼈가 복합적으로 붙고 얼굴뼈와 손가락, 발가락 등의 기형이 동반되는 증후군의 경우에는, 모두 그런 것은 아니지만 유전적으로 물려받는 경우도 있습니다.

두개골 조기유합증은 가족력이 없는 산발적인 돌연변이로 인해 나타나거나, 상염색체 열성 또는 상염색체 우성유전 형질로 나타날 수 있습니다.

뇌 성장이 억제될 수 있는 선천기형입니다. 때로는 이로 인해 얼굴 기형이 초래됩니다. 여러 개의 머리뼈봉합선 중 어느 것이 조기에 유합하느냐에 따라 뾰족머리증, 쏠린머리증, 삼각머리증, 배모양머리증, 탑머리증, 클로버머리증, 납작머리증 등 여러가지 모양의 기형이 생깁니다.

비증후군성 조기 유합증의 경우, 진단 나이, 유합된 봉합선, 머리 모양에 따라 다양한 수술 방법이 존재합니다. 환자에 따라 내시경을 활용한 봉합선 절제술, 신연기 삽입술, 두개골 성형술 등의 적절한 수술 방법을 선택합니다. 다발성 유합증으로 뇌압이 증가하는 경우 조기에 수술해야 합니다. 따라서 생후 3개월 이전에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형술을 시행합니다. 뇌압 증가나 안구 돌출이 크게 위험하지 않은 경우에는 1세 전후에 수술을 시행하는데, 최근에는 2~3세경에 수술을 하기도 합니다. 수술은 두개의 형태 및 심한 정도에 따라서 달라집니다. 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 성장을 억제하는 힘을 해제하고, 변형된 두개골을 잘라 재배치하는 전통적인 두개 성형술이 있습니다. 또한 봉합선을 따라 절골한 뒤 골 연장기를 이용하여 일정 기간 동안 장치를 돌려 뼈를 신장시키는 방법이 있습니다.