대식세포활성증후군(MAS)

대식세포 활성화 증후군(MAS)은 신체의 방어 메커니즘인 활성화된 대식세포가 건강한 조직과 장기를 공격하기 시작하는 조절되지 않는 면역 반응으로 특징 지어지는 생명을 위협하는 질환입니다. 이 증후군은 종종 전신 청소년 특발성 관절염(SJIA)과 성인발병 스틸병을 포함한 류마티스 질환과 같은 전신 염증성 질환을 동반합니다.

대식세포 활성화 증후군은 아스피린, 소염제, 항전간제 등의 약제에 의해 유발되는 경우도 있고 감염, 종양, 혈액, 류마티스 질환 등 다양한 질환에서도 발생할 수 있습니다. 류마티스 질환 중 전신형 소아기특발성관절염(systemic juvenile idiopathic arthritis) 환자에서 동반된 합병증으로 처음 보고되었고 전신형 소아기특발성관절염 환자의 6~7%에서 발생합니다. 그 외에는 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus) 환자의 0.9~9%, 성인형스틸병(adult onset Still’s disease) 환자의 10~15% 등 다양한 자가면역질환에서 발생할 수 있습니다.

대식세포 활성화 증후군은 급성 발열, 간비장비대, 림프절 종대, 피부 및 점막 출혈, 범혈구감소증과 같은 증상이 나타납니다. 골수, 세망내피 계통에 존재하는 대식세포의 과도한 활성화로 인해 대식세포와 림프구간의 부적절한 상호 작용으로 대식세포 및 T 세포에서 생성되는 다양한 사이토카인이 증가되어 발생합니다.

대식세포활성 증후군은 빠른 치료가 필요한 응급질환으로 증상이 소아 특발성 관절염 및 다른 감염, 약물 부작용 과 유사하여 감별이 어려워 골수검사에서 활성화된 대식세포의 혈구포식을 확인함으로 진단을 내리게 됩니다.

사이토카인 또는 그 수용체를 표적으로 하는 생물학적 제제, 신호 전달 경로에 영향을 미치는 소분자 억제제, 대식세포 기능을 조절하는 것을 목표로 하는 세포 치료 접근법이 연구되고 있습니다. 예를 들어, 퇴행성 질환의 재생을 촉진하거나 병원체 방어를 손상시키지 않으면서 만성 염증을 해결하기 위해 대식세포의 가소성을 활용하는 것이 현재 연구의 중요한 초점입니다.

대식세포 활성화는 병원체, 부상 및 질병에 대한 면역체계의 반응에서 중심적인 역할을 합니다. 전염증 상태와 항염증 상태를 모두 구현하는 대식세포 활성화의 이중적 특성은 항상성을 유지하고 문제에 대응하는 데 있어 이러한 세포의 복잡성과 다양성을 강조합니다. 연구가 대식세포 가소성의 기저 메커니즘과 그것이 건강과 질병에 미치는 영향을 계속 해명함에 따라 대식세포 활성화 상태를 표적으로 하는 치료적 개입의 가능성은 엄청납니다. 대식세포의 힘을 활용함으로써 면역요법, 재생의학 및 질병 치료의 미래는  보다 효과적인 치료 전략에 대한 희망을 제공합니다.