경피증(전신)

흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 다기관 질환으로, 작은 혈관의 기능적, 구조적 이상, 피부와 내부 장기의 섬유화, 면역 체계 활성화, 그리고 자가면역성을 특징으로 합니다. 신체 일부에 국한된 국소성 경피증은 전신성 경화증과는 구분되는 다른 질환이며, 피부에 국한된 섬유화가 일어나고 반상 경피증(morphea scleroderma)과 선형 경피증(linear scleroderma)으로 구분됩니다. 국소성 경피증이 전신성 경화증으로 진행되는 경우는 매우 드뭅니다.

경피증의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자가면역과 함께 면역 체계의 활성화 등으로 설명될 수 있습니다. 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각되고 있습니다.

경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은 대개 비특이적이며 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon; 추위나 스트레스에 의해 손가락이나 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으키거나 혈액순환 장애를 일으키는 것), 피로, 활력감소, 그리고 근골격계 증상들이 대부분입니다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될 수 있습니다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과는 매우 다양합니다.경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류됩니다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이 있지만, 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편입니다. 다음은 여러 기관에 나타나는 경피증의 증상에 대한 자세한 설명들입니다. ① 레이노 현상 : 레이노 현상이 나타나면 환자는 손가락 피부의 색 변화와 함께 손발의 차가움을 호소합니다. 이 증상은 한랭 또는 심리적 변화에 의해 촉발되며, 갑자기 나타나게 됩니다. 온도와 신경 신호에 의해 혈관이 좁아져 피부가 흰색으로 변하며, 이어서 푸른색으로 변하게 됩니다. 10~15분 정도 경과하면 손가락은 정상 색조로 돌아오면서 붉어지고 얼룩덜룩 해집니다. 색 변화와 함께 손발 저림, 가려움증, 통증 등이 함께 나타납니다. ② 피부 질환 : 질병의 아주 초기에는 부종을 동반한 약간의 염증이 나타나지만, 점차 콜라겐 성분이 침착되어 피부가 두꺼워져 점진적으로 피부가 조이는 느낌과 유연성 감소를 느끼게 됩니다. ③ 근골격계 질환 : 관절통, 근육통 등의 비특이적 증상이 초기 증상으로 나타날 수 있습니다. 드물게 류마티스 관절염과 유사한 다발성 관절염이 나타나기도 하지만 강직과 같은 염증성 징후는 나타나지 않습니다. ④ 폐 질환 : 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인입니다. 가장 흔한 초기 증상은 기침이나 운동 시 나타나는 흉통을 동반하지 않는 호흡곤란이며, 말기에는 기침이 나타납니다. ⑤ 위장관 질환 : 구강이 작아지고 점막이 건조해지며, 치주 질환으로 인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조를 일으키게 됩니다. 음식을 삼키기 어려워지고 가슴의 통증이 생기는 것이 그 증상입니다. 이와 같은 식도의 침범 외에도 소장, 대장 등 위장관 전체를 침범할 수 있습니다. ⑥ 기타 장기 침범 : 심장을 침범하면 운동 시 호흡곤란, 두근거림, 흉부 불쾌감 등의 증상이 나타나며, 경과가 나쁜 것으로 알려져 있습니다. 신장 침범 시 가장 위험한 상황은 ‘신위기’라고 불리는 급속도의 고혈압과 급성 신부전입니다. ⑦ 그 밖에도 우울증, 성기능 장애, 건조증 등의 문제가 생길 수 있습니다.

경피증의 진단은 레이노 현상과 함께 전형적인 피부의 병적인 변화가 나타나거나 장기 침범이 있는 경우 쉽게 진단할 수 있습니다. 경피증의 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있습니다. - mRSS 검사 : 신체를 17곳으로 구분하고, 각 부분의 피부 두께를 관찰자의 판단에 따라 평가합니다. - 폐확산능검사 : 폐섬유증 여부를 측정하는 검사입니다. - 적혈구침강속도(ESR), C단백반응(CRP) : 염증의 정도를 평가하는 혈액검사로, 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔합니다.

경피증은 완치가 어렵지만 침범된 기관계를 치료하여 증상을 경감시키고 기능을 향상시킬 수 있습니다. 다음은 경피증에 쓰이는 약제들입니다. ① 항섬유화 제제 :  D-페니실라민(D-penicillamine), 콜히친(colchicine), 인터페론(interferon) 등의 약제가 쓰이며, 피부 두께를 감소시키고 심각한 내장 장기 침범을 예방하는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. ② 면역억제제 : 자가면역 현상을 억제할 목적으로 쓰이지만, 어떠한 면역억제제도 전신성 경화증의 질병 과정을 완전히 억제하거나 역전시키지는 못하므로 그 효과는 크지 않습니다. 간질성폐질환이 동반된 경우에는 면역억제제를 고려해볼 수 있습니다. ③ 항혈소판 치료 : 혈관에 영향을 주는 혈소판의 일부 물질들을 억제하는 치료법이지만 큰 효과는 없습니다. ④ 스테로이드 : 초기 피부 침범 시 붓기를 가라앉히고 관절이나 인대의 통증을 줄여주는 역할을 하지만, 전신성 경화증의 피부 경화를 늦추거나 예방하는 효과는 없습니다.

경피증은 그 경과에 따라 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류합니다. 제한 피부형은 몸통의 침범은 없고 사지 말단에만 피부의 비후가 나타닙니다. 석회증(Calcinosis cutis), 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon), 식도 운동이상(Esophageal dysfunction), 손발가락 경화증(Sclerodactyly), 모세혈관 확장증(Telangiectasis syndrome) 등이 함께 나타나는데, 각 증상의 영어 명의 앞 글자를 따서 ‘크레스트 증후군(CREST syndrome)’이라 부릅니다. 제한 피부형에 속하는 경우 다른 증상이 생길 때까지 수년간 레이노 현상만 갖고 있다가 점차 다른 크레스트 증후군의 증상들이 나타나는 것이 특징적이며, 전신 피부형에 비해 폐, 심장, 신장 질환이 발생할 가능성이 낮습니다.전신 피부형은 말단 뿐 아니라 몸통과 몸통 가까운 쪽의 사지 피부가 두꺼워지는 현상이 나타납니다. 레이노 현상의 시작과 폐, 심장, 신장을 침범하는 심각한 장기 침범이 시작되기까지의 기간이 제한 피부형에 비해 짧은 편입니다. 초기에 나타나는 염증 증상으로 피부의 붓기, 관절통, 근육통 등이 있으며, 어떤 경우에는 인대의 마찰음이 들리기도 합니다. 급속히 진행하는 피부 변화가 초기에 수개월간 나타나고 2~3년간 계속된 후 피부는 서서히 부드러워져 얇아지거나 정상 살결로 돌아오는 경향이 있습니다. 피부의 심한 섬유화는 회복이 불가능한 비가역적 위축성 피부를 일으키는데, 이는 특히 손에 심한 장애를 유발할 수 있습니다. 전신 피부형에서는 피부의 변화가 손발 뿐만 아니라 전신에 걸쳐 일어나며, 저색소 또는 과색소 변화가 일어나 마치 피부에 소금과 후추를 뿌린 듯한 모습으로 나타납니다. 마지막으로 위축기가 시작되면 섬유화는 중단되는 듯 보이지만 피부는 얇아지고 당김이 느껴지며 통증성 궤양이 생길 수 있습니다. 그 밖에 손가락에 생기는 특징적인 증상으로 함몰흉터, 찢어짐, 손발톱주위염, 외상에 의한 궤양 등이 있습니다. 폐합병증은 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인입니다. 그 밖에도 위장관, 심장, 신장 등을 침범하여 심각한 장기의 손상을 일으킬 수 있습니다.

경피증과 같은 만성 소모성 질환의 치료에 있어서는 의사와 환자의 관계가 매우 중요합니다. 환자와 환자 가족들은 전신성 경화증에 대한 교육이 필요하며, 이는 심리적인 안정을 찾는 데도 도움이 됩니다. 레이노 현상을 조절하기 위해서는 따뜻하게 옷을 입고 장갑과 양말을 신고, 흡연을 중단하고 외부 스트레스 요인을 제거하는 것이 중요합니다. 특히 따뜻한 날씨에 시원한 방에 있는 것은 레이노 현상이 있는 환자에게 문제가 될 수 있습니다. 말단 경화가 일어난 경우에는 피부 관리가 매우 중요합니다. 피부 건조를 예방하기 위해서는 세척용 비누를 자주 사용하지 않도록 하고 연고와 목욕 기름을 정기적으로 사용합니다. 또한 규칙적인 운동은 사지의 유연함을 유지하는 데 도움이 됩니다.