개요
뇌척수의 발생과정 중에 문제로 인해 발생한 두개이열증, 뇌류, 지주막 낭종, 아놀드키아리 기형, 댄디워커 기형, 척수 이분증, 척수 공동증 등의 다양한 선청성 기형이 소아 뇌척수 기형입니다.
원인
태아의 발생 과정 중 신경관의 정중선 폐쇄가 불완전하거나 결손이 있는 경우, 거미막밑 공간이 비정상적으로 발생하는 등 발생과정 중의 다양한 원인이 있으나 질환에 따라 원인이 명확히 밝혀지지 않은 것도 있습니다.
증상
두개이열증은 두개골 중앙을 따라 종괴로 나타나며 두피이상을 동반하기도 합니다. 지주막 낭종은
두통, 신경마비, 경련이 올 수 있으며 뇌압상승, 가벼운 외상 후 뇌경막하 혈종이 오기도 합니다. 아놀드키아리 기형은 두통, 경부 동통부터 보행실조, 사지의 운동 또는 감각의 저하 등이 발생할 수 있습니다. 댄디워커 기형은
수두증으로 인한 두위의 증가가 가장 흔하게 나타납니다. 지방척수수막류는 요추부위의 물혹이나, 보조개, 또는 털이 모여있는 경우에 의심할 수 있습니다.
치료
뇌류는 조기 수술적 제거가 원칙입니다. 지주막 낭종은 두개강 상승, 국소 신경학적 이상 소견, 지속적인 두통 호소 등이 있을 때 수술적 치료가 필요합니다. 아놀드키아리 기형은 대후두공 감압술 및 상부 경추의 후궁 확장술과 확장성 뇌경막 성형술을 시행합니다. 댄디 워커 기형은 수두증의 동반 여부에 따라 뇌실 복강간 단락술과 낭종 복강간 단락술 등이 시행합니다. 지방척수수막류 역시, 지방종 제거술로서 치료를 할 수 있습니다.
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