양대혈관 우심실 기시증

양대혈관 우심실 기시증은 심실대혈관 연결이상의 한 유형으로 심장의 양대혈관, 즉 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실과 연결되어 있는 선천성 심장 기형 질환입니다. 선천성 심장 기형의 약 1%를 차지하며, 한국의 경우 1.2~2.5% 에서 발생하는 것으로 보고되고 있습니다.

심혈관계의 발생에 영향을 미치는 부설판, 리튬, 레티노이드, 탈리도마이드, 트리메타디온 등의 약물이 심기형을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한 임신 1기에 산모의 알코올 섭취 및 열성 질환이 양대혈관 우심실 기시증의 위험 요인으로 보고되어 있습니다.

좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 가게 되고 우심실의 정맥혈은 폐동맥으로 향합니다. 따라서 청색증은 거의 없으며 폐동맥혈류의 증가로 인해 폐동맥 고혈압과 심부전 증상이 나타나게 됩니다. 폐동맥 협착과 심실 중격 결손의 존재로 활로씨 사징과 유사한 양상을 보입니다.

폐동맥 협착이 심하지 않아 폐혈류가 과다한 경우 울혈을 막는 내과적 치료를 시도할 수 있으나 가능하다면 영아기에 완전 교정을 시도하는 것이 바람직합니다. 수술 전에 심실의 크기가 양심실 교정이 가능한 정도로 충분히 큰지, 심실 중격 결손의 크기와 위치가 어떠한지, 폐정맥 협착이 교정 가능한지, 교정이 필요한 동반 기형이 있는지 여부를 확인하여야 합니다. 가능하며 빠른 수술이 필요하며, 심한 심부전 및 청색증이 있는 경우에는 고식적 수술방법인 폐동맥밴딩 혹은 체-폐동맥 단락술을 시행한 후에 나중에 완전 교정술을 시행할 수 있는데, 이때 심실중격 결손과 대혈관의 위치 등에 따라 심실 사이의 구멍을 통해 좌심실의 피가 대동맥으로 연결시키는 방법(심실 내 터널 교정 수술), 폐동맥으로 나가는 부위의 좁아진 곳을 넓혀 주는 방법(우심실 유출로 협착 제거 수술), 심실 사이의 구멍을 막고 양대 혈관을 바꾸어 주는 방법(동맥전환 수술) 및 우심실과 폐동맥 간을 판막 심장외도관으로 연결하는 법(라스텔리 수술) 등이 있습니다.