혼합 결합 조직병(류마티스내과)

혼합 결합 조직병은 중첩 증후군의 하나로 루푸스(피부, 관절, 폐, 신경 등 전신에 염증 반응이 일어나는 만성 자가면역질환), 전신 경화증(피부나 혈관, 내부 장기가 두꺼워지거나 딱딱해지는 만성 자가면역질환) 및 다발성 근염(염증성 근육병증의 하나로 몸통 가까운 쪽의 사지 근력 저하 및 근육 효소 수치 증가, 근전도 이상 징후, 근육 조직 검사상 이상 징후 등이 나타남), 피부 근염(다발성 근염의 특징과 함께 특징적인 피부 발진이 동반되는 질환)의 증상이 동시에 또는 임상 경과 중 서서히 발생하며 위의 질환 중 2가지 이상의 증상이 나타나는 경우에도 혼합 결합 조직병으로 정의할 수 있습니다.

자가 항체에 의하거나 바이러스 감염에 의한 면역 체계의 이상이 관여하는 것으로 여겨지나 아직까지 명확한 발생 원인은 알려져 있지 않습니다.

초기에는 몸이 좋지 않은 느낌, 일반적인 피로 증가와 미열이 나타나게 됩니다. 손가락이나 발가락이 차갑고 무감각하게 되고, 추위나 스트레스에 대한 반응으로 손가락이나 발가락이 하얗게 변했다가 자줏빛을 띌 수 있습니다. 따뜻해지면 빨갛게 변합니다. 손가락이나 손이 붓습니다. 류마티스 관절염에서 발생하는 것과 유사하게 근육 및 관절통이 생기며 염증이 생기고 부어오르며 변형될 수 있습니다.

치료법은 없지만, 약물로 인해 징후와 증상을 관리하는 것이 방법입니다. 처방되는 약의 종류는 질병의 중증도와 증상에 따라 다릅니다.

예후가 양호하며 스테로이드로 치료할 경우 효과가 좋은 것으로 보고되고 있습니다. 그러나 합병증으로 진행성 폐 고혈압이나, 심근염, 신혈관성 고혈압, 뇌출혈 등이 발생할 경우 사망할 수 있습니다.