쿠싱 증후군은 당질 코르티코이드(글루코 코르티코이드)의 생성을 자극하는 부신피질 자극 호르몬(ACTH)이 과도하게 많이 분비되거나 부신피질 자극 호르몬과 상관없이 부신에서 당질 코르티코이드를 너무 많이 생산하는 경우, 또는 치료를 위해 오랫동안 당질 코르티코이드를 복용한 경우 등의 원인으로 인해 부신피질에서 당질 코르티코이드가 만성적으로 과다하게 분비되어 일어나는 질환이다. 소아청소년기에 드뭅니다.

원인

부신에서의 당질 코르티코이드의 생성을 자극하는 부신피질 자극 호르몬의 과다분비에 의한 경우와 부신피질 자극 호르몬과 상관없이 부신에서 당질 코르티코이드를 많이 생산하는 경우, 그리고 그 외의 외적인 요인으로 인해 쿠싱 증후군이 발생합니다. 부신피질 자극 호르몬의 과다분비는 뇌하수체 종양에 의한 경우가 많으며, 이를 쿠싱 증후군 중에서도 쿠싱병으로 명칭 합니다. 뇌하수체 이외의 다른 부분에서 나오는 이소성(있지 않아야 할 부위에 있는 것) 부신피질 자극 호르몬 분비의 원인으로는 폐암이나 유암종(carcinoid) 등이 있습니다. 부신에서 당질 코르티코이드를 과도하게 많이 생산하는 경우는 부신 종양에 의한 것이며 대부분이 악성 종양입니다. 드물게 암의 원인이 되기도 합니다. 그 외에도 치료를 위해 오랜 기간 당질 코르티코이드를 복용한 경우 외인성 쿠싱 증후군이 유발되기도 합니다.

증상

쿠싱 증후군 환자는 얼굴이 달덩이처럼 둥글게 되고, 비정상적으로 목 뒤에 지방이 축적되며(물소혹), 배에 지방이 축적되어 뚱뚱해지는 반면 팔다리는 오히려 가늘어지는 중심성 비만을 보입니다. 얼굴이 붉고 피부가 얇은 것이 특징이며, 혈압의 상승과 혈당의 상승, 골다공증, 골절과 같은 신체 변화가 동반됩니다. 여성의 경우 월경 장애가 있을 수 있습니다. 그 외에도 온 몸에 잔털이 많이 나는 다모증과 여드름이 생기거나 배에 자주색 선조가 있는 경우가 많습니다. 근력의 저하, 성욕의 감퇴, 우울증이나 과민성 등의 심리적 증상이 나타날 수 있고 심한 경우 정신병 증세를 보이기도 합니다. 소아청소년기에는 위의 증상이 나타나면서 체중 증가에 비해 키가 잘 자라지 않으면 의심해볼 수 있습니다. 일부 부신암에서는 어린 나이에 키도 크고 뚱뚱하면서 음모 등이 발생하기도 합니다.

진단/검사

덱사메타존(dexamethasone)을 투여한 후 측정한 혈중 코르티졸 농도와 24시간 동안 모은 소변의 유리 코르티졸 농도를 비교하여 질병을 진단합니다. 혈중 부신피질 자극 호르몬의 측정을 통해 쿠싱 증후군이 뇌하수체 질환으로 인한 것인지 부신의 기능 이상이 원인인지를 판단할 수 있습니다. 종양이 의심되면 복부 컴퓨터 단층 촬영이나 뇌하수체 MRI 등으로 원인을 찾습니다.

치료

부신에 생긴 종양이 쿠싱 증후군을 발생시킨 원인이라면 종양을 적출하는 수술이 필요합니다. 부신선종(양성종양) 또는 악성 종양을 수술로 제거하고 수술이 불가능한 경우에는 약물로 치료하는 방법도 있습니다. 뇌하수체 종양이 원인인 경우 종양을 제거하는 것이 원칙이지만 필요 시 약물로 치료하거나 뇌하수체에 방사선치료를 하기도 합니다. 쿠싱 증후군의 원인이 당질 코르티코이드와 같은 스테로이드 약물에 인한 것이라면 약물 복용을 중단해야 합니다.