반티 증후군(특발성 문맥고혈압)

빈혈과 비종(脾腫:지라가 부어 커진 것)을 주증세로 하는 질환입니다. 특발성문맥압항진증이라고도 합니다. 이탈리아의 의사 G.반티(1852∼1925)가 단일질환으로서 처음 기록·보고하였습니다. 원인 불명으로, 비장(지라) 자체에 원인이 있다고 보는 견해와 문맥압 항진을 주원인으로 보는 견해의 두 가지로 나뉩니다. 증세의 제1기에서는 빈혈과 비종이 만성적으로 나타나며, 어릴 때 시작되어 수년에서 10년 정도 경과합니다. 제2기에는 수개월 또는 수년에 걸쳐 빈혈이 진행되어 위장장애가 나타나고 간의 기능장애가 점차 심해져 아황달이 됩니다. 제3기는 말기로서 반년에서 1년 정도 사이에 간경변 및 복수(腹水), 심한 빈혈, 때로는 대량출혈 경향을 수반하다가 마침내 악액질(카헥시)로 되어 사망하거나 소화관으로부터 대량출혈을 일으키고 쓰러집니다. 치료는 비장의 적출 및 문맥압 하강수술을 주로 하며, 철분을 투여하여 빈혈을 치료하고 일반 간염이나 간경변에 대비한 간보호요법도 필요합니다.

반티증후군은 간정맥이나 비장정맥의 차단이나 혈액을 증가시키는 다수의 여러 요소로 인해 오게 되는데 여기에는 이러한 정맥의 선천성 요인, 혈액응고, 간경화와 같은 간정맥에 염증을 일으키거나 차단하는 다양한 장애가 포함이 됩니다. 비소의 노출증가도 일부의 경우 원인이 됩니다. 또한 신장이식후 오랜기간 azathioprine의 섭취도 원인이 됩니다.

대부분의 환자들은 간 기능이 정상이면서 문맥 고혈압이 나타나기 때문에 복수가 차거나 간성 혼수가 오는 경우는 거의 없습니다. 대부분 위 정맥류, 식도 정맥류로 인한 출혈이나 토혈이 있을 수 있고, 심한 비장 비대 및 비장기능항진증에 의한 빈혈, 백혈구 감소 및 혈소판 감소가 나타납니다. 드물게 비장주위염 또는 비장 경색으로 좌상복부의 통증을 호소할 수 있습니다. 이러한 증상은 1기에서 3기까지로 나눌 수 있습니다. 제1기는 어릴 때부터 수년에서 10년 정도 경과할 때까지 빈혈과 비종이 만성적으로 나타나는 시기입니다. 제2기는 수개월 또는 수년에 걸쳐 빈혈이 진행되어 위장 장애가 나타나고 간 기능 장애가 점차 심해져 황달이 발생하는 시기입니다. 제3기는 말기에 해당하는데, 반년에서 1년 정도 사이에 간 경변 및 복수, 심한 빈혈을 일으키며, 때로는 대량 출혈을 일으켜 사망할 수 있습니다.

4-1)간조직검사 간 조직을 떼어내 현미경으로 관찰하면 간 내 문맥의 혈관벽이 두꺼워져 있는 것을 관찰할 수 있는데 이러한 혈관벽의 비대가 문맥의 압력을 높이는 이유로 생각됩니다. 기존에 있던 문맥이 좁아지면서 주변에 새로운혈관들이 형성됩니다. 또한 문맥과 간정맥을 연결하는 간의 동양혈관의 확장도 관찰됩니다. 4-2)방사선학적검사 초음파검사나 혈관조영술을 시행해 보면 문맥 및 지라정맥이 매우 늘어나 있으나 막히지 않고 잘 유지돼 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 때로는 간 내의 작은 문맥 분지 내에 혈전증이 관찰되기도 합니다.

반티 증후군의 치료로는 크게 식도 정맥류에 대한 내시경 치료와 빈혈이 심할 때 시행하는 비장 절제술이 있습니다. 식도 정맥류에 출혈이 나타난 적은 없지만 그 크기가 크거나 정도가 심한 경우에는 출혈을 예방하기 위해 베타차단제를 투여하거나 예방적 내시경적 밴드결찰술을 시행할 수 있습니다. 이미 정맥류에서 출혈이 나타난 경우에는 내시경적 밴드결찰술이나 내시경적 경화 요법을 통해 대부분 조절할 수 있습니다. 비장 기능 항진으로 인해 빈혈이나 자발적 출혈이 나타날 수 있습니다. 철분을 투여하여 빈혈을 치료할 수 없을 정도로 증상이 심한 경우, 비장 절제술을 시행하여 증상을 호전시킬 수 있습니다. 일반 간염이나 간 경변이 동반될 경우 예후가 좋지 않으므로 이에 대비한 간 보호 요법이 필요합니다.