개요
스티븐 존슨 증후군은 피부병이 악화된 상태로 피부의 탈락을 유발하는 심각한 급성 피부 점막 전신 질환입니다.
원인
스티븐 존슨 증후군의 원인은 대부분 약물이며, 그 외에 결합 조직 질환, 악성
종양, 급성 이식편대 숙주 질환, 예방접종,
폐렴 미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생할 수 있습니다.
증상
스티븐 존슨 증후군의 피부나 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징적으로 발생하는 질환으로,
홍반성의 반점이 관찰됩니다. 처음에는 융기되지 않은 표적 병터로 시작하지만, 질환이 진행되면서 서로 융합되어
수포가 형성되고, 이후 피부 박리가 일어납니다. 압통이 동반될 수 있고, 때때로 출혈성 물집도 관찰됩니다. 피부
병변은 대개 4~5일경에 최대로 발현됩니다.
치료
스티븐 존슨 증후군은 생명을 위협하는 질환이므로, 즉각 원인 약제를 찾아내고 그 사용을 멈추어야 합니다. 환자의 약물 과거력을 살펴보았을 때, 원인 약물은 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물일 가능성이 큽니다. 스티븐 존슨 증후군의 치료는 환자의 상태에 따라 달라서 어렵고 복잡합니다. 그러나 초기에 질환이 진행되는 것을 막는 것이 중요합니다. 표피 박리가 심하면 화상과 거의 유사한 방법으로 치료합니다. 수분 및 전해질 균형, 이차 감염 치료, 괴사 조직 제거 등을 시도합니다. 급성기에 결막을 침범한 경우에는 유연제, 스테로이드, 항생제 등을 투여하는 안과적인 치료가 필요합니다. 스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많으므로 최대한 주의해서 투여해야 합니다. 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 합니다. 가장 심각한 사망 원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요합니다. 호흡기 관리, 고칼로리 고단백 식이 등의 보조적인 치료도 중요합니다.
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