호지킨병

림프종이란 몸에서 면역 기능을 담당하고 있는 림프계에 발생한 악성종양, 즉 림프계의 암을 의미합니다. 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 이 림프구의 분열이 조절되지 않아 비정상적으로 증식하는 것이 림프종입니다. 호지킨림프종은 악성림프종의 아형(subtype)의 하나이며, 종자중심(germinal center; 면역반응이 일어나고 있는 림프절의 중심 부위이며 이 곳에서 B세포가 병원체 등의 항원에 의해 자극을 받아 분열 및 다음 단계로의 분화가 일어남)의 B세포에서 유래되는 악성종양입니다. 호지킨림프종은 병리조직학적 특징에 따라 리드-스텐버그 세포(Reed-Sternberg cell)라고 하는 커다란 세포를 특징으로 하는 고전적 호지킨림프종과 비정상적으로 증식이 일어난 림프구 및 조직구(팝콘 세포)를 특징으로 하는 결절 림프구 우세형 호지킨림프종으로 나눌 수 있습니다. 호지킨림프종은 몸의 한정된 림프절(임파선)을 침범하고, 종양이 퍼지는 방향을 예측할 수 있다는 특징이 있습니다. 주로 침범되는 부위는 경부 림프절(목)과 빗장위 림프절(supraclavicular node)이 60~80%로 가장 흔하며, 겨드랑 림프절이 그 다음으로 흔합니다. 종격 림프절(mediastinal lymph node; 좌우 폐의 사이에 있는 림프절) 침범 역시 드물지 않게 관찰할 수 있습니다.

다양한 연구 결과는 있지만 아직 증명되지는 않았습니다. 우리나라의 2008년 조사 결과에 따르면 호지킨림프종은 전체 악성림프종의 4.4%를 차지하고 있으며, 서양에 비해 발병 빈도가 낮습니다. 환자의 평균 나이는 42세이며 발병 빈도는 20대에 정점을 이룹니다. 이는 서양 환자 수가 15~30세에 정점을 이루며, 55세 이상에서 또 다른 정점을 이루는 것과는 대조됩니다. 우리나라의 호지킨림프종은 남성에서 여성에 비해 2.2배 더 많이 발병합니다.

대부분이 림프절 침범에 의한 신체의 부분적 증상으로 림프절이 붓는 증상이 가장 흔합니다. 통증이 없고, 만졌을 때 부은 림프절이 자유로이 움직이며, 주위 피부 변화는 대개 없는 것이 특징입니다. 만일 림프절 통증이 있고 피부 변화가 있다면 호지킨림프종의 빠른 진행을 의심해 볼 수 있습니다. 종격(좌우 폐의 사이) 림프절을 침범하였을 경우 호흡기증상이 나타나는데 흉통, 기침 또는 호흡곤란이 나타날 수 있습니다. 드물게 간 또는 비장을 침범하게 되면 복부팽만이나 황달이 생길 수 있습니다. 전신증상은 호지킨림프종 환자의 1/3에서 나타날 수 있는데 발열, 야간 발한, 최근 6개월 사이에 10%의 체중감소가 있을 수 있습니다. 드물지만 가려움증이 20% 이하의 환자에서 나타날 수 있습니다.

호지킨림프종은 병리조직학적 특징에 따라 리드-스텐버그 세포라고 하는 커다란 세포를 특징으로 하는 고전적 호지킨림프종과 비정상적으로 증식이 일어난 림프구 및 조직구(팝콘 세포)를 특징으로 하는 결절 림프구 우세형 호지킨림프종으로 나눌 수 있습니다. 젊은 성인에서 림프절이 붓는 증상이 있으면 호지킨림프종을 의심해 볼 수 있으며, 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 부위의 림프절을 떼어낸 후 병리학적 검사를 시행해야 합니다. 호지킨림프종으로 진단된 환자는 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 받게 되며, 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 전산화단층촬영(CT)과 골수검사가 필요합니다. 진단 당시 병의 침범 정도를 평가하기 위해 양전자단층촬영술(positron emission tomography; PET)과 갈륨스캔을 시행할 수 있지만 반드시 필요한 것은 아닙니다. 치료에 대한 반응을 평가하기 위하여 치료 전 양전자단층촬영술(PET)을 시행하는 것이 도움이 됩니다.

신체 일부에 국한된 호지킨림프종의 경우 항암 화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며, 진행하고 있는 호지킨림프종은 항암 화학요법이 주된 치료 방법입니다. 치료 방법과 절차는 예후에 따라 약간씩 다를 수 있습니다. 항암 화학요법과 방사선치료를 같이 이용하게 되면 항암 화학요법의 횟수를 줄이거나 독성이 적은 약제를 쓰면서 동시에 방사선 치료의 범위나 용량도 줄일 수 있다는 장점이 있습니다.

호지킨림프종은 병의 경과에 따라 구분한 시기를1기부터 4기까지 나눌 수 있습니다. 국한된 호지킨림프종(1, 2기)의 경우 90% 이상이 완치될 수 있지만 국한된 병이라 하더라도 종격(좌우 폐의 사이) 침범이 클 경우, 전신증상이 있거나 네 군데 이상에 병리적 변화가 있을 경우, 또는 적혈구침강속도가 50 이상일 경우에는 경과 및 치료 결과가 좋지 않습니다. 진행 호지킨림프종(3, 4기)의 7가지의 나쁜 예후인자로 45세 이상, 남자, 4기의 병, 낮은 알부민 수치, 낮은 혈색소 수치, 백혈구 증가증, 림프구 감소증이 있는데, 각각의 요인은 해마다 생존율을 7~8% 정도 낮추는 것으로 알려져 있습니다. 호지킨림프종은 완치율이 높기 때문에 치료로 인한 합병증 예방이 중요하며, 이차성 암과 심장 손상이 문제가 될 수 있습니다. 특히 재발 후 여러 항암제 치료를 받은 환자와 60세 이상의 환자는 급성 백혈병의 위험도가 증가합니다. 방사선치료 후 10년이 지나면 이차성 암종이 발생할 수 있기 때문에, 가슴에 방사선치료를 받은 젊은 여성의 경우 치료 후 8~10년이 지나면 매년 유방촬영술을 이용한 검사를 받아야 합니다. 또한 심장질환의 위험도가 증가할 수 있기 때문에 증상이 없더라도 치료 후 10년 후에 심장초음파 검사를 받는 것을 추천합니다. 또한 남녀 모두에서는 치료와 관련하여 불임이 생길 수 있습니다.

흡연이 호지킨림프종의 위험도를 높인다는 연구 결과가 있기 때문에 금연을 하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 현재까지 호지킨림프종에 대해 확실히 알려진 예방 방법은 없습니다.

가슴 방사선치료를 받은 모든 환자는 심장질환 또는 이차성 암의 위험도가 증가하기 때문에 반드시 금연해야 합니다. 또한 가슴 방사선치료를 받은 환자의 경우 관상동맥질환이 악화될 수 있기 때문에 콜레스테롤을 낮추기 위한 식이가 추천되며 과체중이 되지 않도록 주의해야 합니다.