뇌전증

뇌전증이란 단일한 뇌전증 발작을 유발할 수 있는 원인 인자, 즉 전해질 불균형, 산-염기 이상, 요독증, 알코올 금단현상, 심한 수면박탈상태 등 발작을 초래할 수 있는 신체적 이상이 없음에도 불구하고, 뇌전증 발작이 반복적으로(24시간 이상의 간격을 두고 2회 이상) 발생하여 만성화된 질환군을 의미합니다. 또는, 뇌전증 발작이 1회만 발생하였다고 하더라도 뇌 영상검사(뇌 MRI 등)에서 뇌전증을 일으킬 수 있는 병리적 변화가 존재하면 뇌전증으로 분류합니다. 한 번의 신경 세포 과흥분을 의미하는 뇌전증 발작(seizure)과 발작이 반복적으로 발생하는 뇌전증을 구분하는 이유는 뇌전증은 약물 혹은 수술적 치료가 필요한 질병이기 때문입니다. 일반적으로 뚜렷한 원인 인자에 의해 유발된 단일한 뇌전증 발작은 치료를 하지 않습니다. 뇌전증의 발병률과 유병률은 후진국에서 선진국보다 2~3배 높으며, 생후 1년 이내에 가장 높았다가 급격히 낮아지고 청소년기와 장년기에 걸쳐 낮은 발생률을 유지하다가 60세 이상의 노년층에서는 다시 급격히 증가하는 U자형의 형태를 보입니다.

뇌전증 발작은 여러 가지 원인에 의해 발생하며, 뇌전증은 이러한 증상이 지속적으로 재발하는 상태이므로 그 원인이 매우 다양합니다. 특히 최근 자기공명영상촬영(MRI) 등의 신경영상검사가 발달함에 따라 과거에는 관찰할 수 없었던 뇌의 미세한 병리적 변화들이 발견됨으로써 뇌전증의 원인에 대한 규명이 점점 확대되고 있습니다. 역학 연구에서는 환자의 1/3 이상이 뇌에 생긴 병리적 변화나 뇌손상의 과거 병력이 있는 것으로 보고되어 있고, 주요한 원인으로는 뇌졸중, 선천기형, 두부외상, 뇌염, 뇌종양, 퇴행성뇌병증, 유전, 미숙아, 분만 전후의 손상 등을 들 수 있습니다. 뇌전증의 발생률이 연령에 따라 다르듯이, 연령층에 따라 뇌전증 발작이 발생하는 원인도 각기 다릅니다. - 출생~6개월: 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상, 선천성 기형, 중추신경계 급성 감염 - 6~24개월: 급성 열성경련, 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상 - 2~6세: 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상, 특발성(원인이 잘 밝혀지지 않은 경우), 뇌종양 - 6~16세: 특발성, 뇌종양, 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상 - 성인: 뇌외상, 중추신경계의 감염, 뇌종양, 뇌혈관질환(뇌졸중) 뇌전증 발작은 뇌피질세포의 기능 이상에 의해 발생하는 증상이므로, 신경세포의 기능 이상을 초래할 수 있는 여러 가지 뇌의 병리적 변화나 뇌손상 또는 유전적 요인들이 위험 인자로 작용합니다. 따라서 뇌손상을 일으킬 수 있는 대부분의 원인들은 뇌전증의 위험인자로 작용합니다.

뇌전증 발작의 분류에 따른 증상뇌전증 발작은 크게 부분 발작과 전신 발작으로 나뉩니다. 부분 발작은 대뇌겉질(피질)의 일부분에서 시작되는 신경세포의 과흥분성 발작을 의미하고, 전신발작은 대뇌양쪽반구의 광범위한 부분에서 시작되는 발작을 의미합니다. 3-1) 부분 발작 ① 단순부분발작 : 대뇌의 일부분에서 시작되며 대뇌 전반으로 퍼지지 않으며 의식이 유지되는 것이 특징입니다. ② 복합부분발작 : 복합부분발작의 특징은 의식의 장애가 있다는 점입니다. 의식장애와 더불어 의도가 확실하지 않은 반복적 행동(자동증)이 나타날 수 있습니다. ③ 부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작 : 발작 초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이지만, 신경세포의 과활동성이 대뇌 전반적으로 퍼지면서 전신 발작이 나타나게 됩니다. 3-2) 전신 발작 ① 소발작(결신발작) : 소발작은 주로 소아에서 발생합니다. 정상적으로 행동하던 환아는 아무런 경고나 전조 증상 없이 갑자기 하던 행동을 멈추고 멍하게 앞이나 위를 바라보는 모습을 보이며, 간혹 고개를 푹 수그리는 모습을 보이기도 합니다. ② 전신강직간대발작(대발작) : 전신발작 도중에 가장 흔히 볼 수 있는 발작 형태입니다. ③ 근육간대경련발작 : 빠르고 순간적인 근육의 수축이 한쪽 또는 양쪽 팔다리와 몸통에 한 번 또는 연달아 반복되는 것이 특징입니다. ④ 무긴장발작 : 순간적인 의식 소실과 함께 전신의 근육에서 힘이 빠지면서 넘어지는 형태입니다.

하기 내용이 확인될 경우 약물치료를 시작하게 됩니다. - 뇌파검사에서 뚜렷한 뇌전증파가 관찰될 때 - 뇌에 구조적인 이상이 있을 때(뇌 MRI에서 병리적 변화가 확인되는 경우) - 신경학적 진찰에서 이상 징후가 발견될 때 - 뇌전증 발작의 가족력이 있을 때 - 과거력 조사상 뇌염 혹은 의식 소실을 동반한 외상이 있을 때 - 현재 활동성 뇌감염을 앓고 있을 때 - 첫 번째 발작이 뇌전증중첩증으로 나타날 때 약물치료의 목표는 지속적으로 약을 사용하더라도 특별한 부작용 없이 증상을 조절하는 데 있습니다. 따라서 약물 선정은 효과와 안전성을 모두 고려하여 결정하게 됩니다. 일반적으로 두 가지 약물을 복합적으로 충분히 투여했는데도 뇌전증의 증상이 조절되지 않는 경우를 난치성 뇌전증이라고 합니다. 발작 증상 조절 후 항뇌전증약의 중지항뇌전증약 치료 이후 증상이 만족스럽게 조절된다면 항뇌전증약 투여를 중단하는 것을 고려합니다. 일반적으로 소아의 경우에는 보통 2년 동안 뇌전증 발작이 없을 때, 성인의 경우에는 3년 정도 뇌전증 발작이 없을 때 항뇌전증약 투여 중지를 시도하게 됩니다. 또한 뇌전증 환자는 우선 약물로 치료하는 것이 원칙이지만, 약물치료로 뇌전증 발작이 조절되지 않을 때는 뇌전증 수술 등의 비약물요법을 고려하게 됩니다. 뇌전증 수술 후에도 최소 1~2년간은 약물치료를 계속하고, 발작 재발이 없으면 약 1년에 걸쳐 서서히 약물을 줄여나갑니다.

5-1) 뇌전증의 자연경과 일반적으로 첫 번째 발작이 발생한 이후의 재발률은 시간이 경과하면서 감소합니다. 약 절반 정도의 재발은 첫 번째 발작 후 6개월 이내에 발생하며, 재발 환자의 80%는 2년 이내에 발생합니다. 5-2) 뇌전증의 예후 뇌전증은 원인과 임상적 특성이 다양한 증후군들로 구성되기 때문에 병의 경과 및 치료 결과를 정확하게 규명하기는 어렵습니다. 일반적으로 뇌전증환자의 30~40%는 소량의 단독약물요법으로 쉽게 뇌전증 발작을 조절할 수 있고, 장기간 발작이 없는 경우에는 약물치료를 중단해도 재발이 없는 완치 상태가 된다고 알려져 있습니다. 또한 약물 치료에 대한 반응과 관련된 요인을 살펴보면, 치료 시작이 청소년기이거나 노년기인 경우에는 약물에 대한 반응이 우수하며, 또한 치료 전 발작 횟수가 적을 경우에 약물에 대한 반응이 좋다고 알려져있습니다.