혈관종

발생 단계에 있는 미분화한 모세혈관그물이 정상 혈관으로 발전하지 못해서 생긴 것을 혈관종이라고 합니다. 혈관종이란 혈관 조직이 비정상적으로 증식, 확장하여 뭉쳐서 덩어리를 이룬 것입니다. 피부나 위장관 등 신체의 다른 곳에서도 발생할 수 있으나 간 혈관종이 가장 흔하게 발생합니다. 즉, 혈관종은 흔한 양성종양으로 혈관의 내벽을 이루는 세포가 증식하여 발생하며, 정상적인 혈관과 비정상적인 혈관의 증식에 의해 종괴가 형성되는 양상을 나타냅니다. 엄밀히 말해 혈관종이란 혈관 내피 세포의 증식에 의한 종괴를 말하며, 크게 해면상 혈관종, 단순성 혈관종, 노인성 혈관종으로 구분합니다.

1) 해면상 혈관종 표면이 선홍색 과립상으로 딸기를 닮았기 때문에 딸기반점이라고도 부릅니다. 태어날 때부터 존재하는 것도 있으나, 대부분은 출생 직후에 적색 소구진으로 발생한 후 급속히 증대하여 생후 2∼3주일 후에는 피부보다 높아진 표면과립상 선홍색의 종양이 됩니다. 방치해 두어도 생후 1년쯤부터 자연적으로 축소 ·퇴색하기 시작하고 4∼5살쯤에 완치됩니다. 그러나 때로는 짓물러 출혈하거나 세균감염을 일으키는 일이 있고, 또는 나중에 반흔이 남는 일이 있으므로 피부과 의사의 진찰을 받아 방사선요법이 필요한지를 판단합니다. 이것과 잘못 알기 쉬운 것에 선천적인 탄력성이 있는 부드러운 종양으로 기형성인 혈관확장으로 생기는 것이 있으며, 표면이 평활하고 자적색 ·자청색이거나 정상피부색을 띠는데 방사선요법은 효과가 없고 수술하는 것 외에 좋은 방법이 없습니다. 2) 단순성 혈관종 주위의 피부와 같은 높이의 적색반으로, 마치 포도주를 피부에 떨어뜨린 것처럼 보이므로 포도주양혈관종이라고도 부릅니다. 이마의 정중부, 목부에 생긴 것은 대부분이 자연치유되지만, 그 밖의 부위에 생긴 것은 없어지지 않습니다. 방치하면 적색반 위에 증세의 융기가 생기거나, 적색반 전체가 붓기도 합니다. 치료는 드라이아이스 요법과 수술요법이 있으며, 가벼운 경우 특수한 화장품으로 가리는 것이 좋습니다. 3) 노인성 혈관종 중년 이후에 구간이나 사지에 팥 크기의 편평한 반구상으로 융기한 심홍색의 종양을 뜻합니다. 노화 현상의 일종으로 방치해도 됩니다. 그 밖에 특수한 경우로는 해면상 혈관종과 비슷한 카사바흐-메리트 증후군(Kasabach-Merritt syndrome) 또는 전구감소성 혈관종이 있는데 갑자기 커지고 굳기가 증대하고, 그 후에 출혈경향을 일으켜 무거운 증세를 나타내므로 조속히 전문의의 진찰을 받을 필요가 있습니다.

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나 유전적 요인과 호르몬, 출생 시 저체중 등 여러 요인과의 연관성이 제기되고 있습니다. - 증식기에 혈관종이 자라는 기전 : 증식기에 혈관종이 자라는 것은 내피세포가 분열하고 이동하기 때문입니다. 증식하고 있는 내피세포 집단을 둘러싸고 있는 얇은 바닥막 (basement membrane)이 점점 두꺼워집니다. 비만세포들은 두꺼운 바닥막 곁에 있으면서 바닥막으로 돌기들을 뻗고 있으며, 또 큰포식세포 (macropage)와 섬유모세포 (fibroblast)와도 결합체 (intercrellular bridge, desmosome)로 연결돼 있습니다. 비만세포가 내어놓는 과립(granule)을 이들 세포가 취하여 내피세포 성장인자 (endothelial growth factor)를 방출합니다. 이 내피세포 성장인자가 내피세포의 분열과 이동을 촉진합니다. - 호르몬의 영향 : 혈관종은 세포 증식을 촉진하는 estradiol 17-β와 결합하는 수용체(binding receptor)를 많이 갖고 있습니다. 증식기 중에 있는 혈관종을 가진 영아의 혈청 estradiol 17-β치는 대조군이나 맥관기형 환자의 그것 보다 4배나 높습니다. Prednisolone을 투여하면 혈청 estradiol치를 떨어뜨려 estradiol이 혈관종에 있는 estradiol 수용체와 결합하는 것을 억제합니다. - 혈관형성인자 (Angiogenic factor) : 정상 상태에서는 모세혈관이 증식하지 않는 이유는 혈관형성인자들이 모세혈관 증식을 생리적으로 조절하고 있기 때문이라고 생각됩니다. 이러한 혈관형성인자들이 종양 조직에만 들어 있는 것이 아니라 새로운 혈관을 형성하지 않고 있는 정상 조직에도 들어 있습니다. 이들 조직에 저장돼 있던 혈관형성인자가 어떤 이유 때문에 방출되면 창상치유 때 볼 수 있듯이, 또 배란기(ovulation) 때 볼 수 있듯이 갑자기 모세혈관이 왕성하게 증식합니다.

혈관종은 생후 8-12개월 동안 빠르게 자라다가(증식기, proliferating phase) 한 동안 정체 상태에 있습니다. 그 후 5-10년 동안에 걸쳐 서서히 지속적으로 크기가 줄어듭니다.

대부분의 혈관종은 병력과 진찰로써 정확히 진단되지만, 목이나 몸통에 있는 깊은 혈관종은 림프관기형 (lymphatic malformation)과 구별하기 어려울 때가 있습니다. 초음파촬영술(ultrasonography)이나 MRI(magnetic resonance imaging, 자기공명영상)으로 확진이 가능합니다.

대부분의 혈관종은 최소한의 자국을 남기거나 또는 흔적 없이, 치료 없이도 사라지지만, 큰 혈관종은 뚜렷한 피부 변화를 남겨 이차적으로 피부의 심한 팽창 또는 피부 표면의 질감에 악영향을 줍니다. 유아의 혈관종은 보통 자라면서 사라지고 대부분의 혈관종은 어떠한 치료도 요구되지 않기 때문에 일반적으로 합병증을 일으키지 않은 혈관종이라면 완전히 퇴행할 것을 기대하면서 경과를 지켜보면서 치료를 연기해야 합니다. 혈관종이 시력, 호흡 또는 성형의 상처를 위협하는 경우 치료를 받게 됩니다. 지금까지는 대부분의 치료가 구강의 코르티코스테로이드(corticosteroid) 치료였으나, 현재는 여러 다른 대안 치료법이 존재합니다.

대략 20%의 혈관종에서 위급한 합병증이 일어납니다. 예를 들면 심한 궤양, 침습한 조직의 비틀림, 눈이나 성대문밑 숨길 같은 생명 유지에 중요한 구조의 폐쇄 등 위급한 합병증이 일어날 수 있습니다. 내과적 치료를 우선시하고 필요 시 외과적 치료를 시행할 수도 있습니다.