라이 증후군

라이 증후군은 감기나 수두 등의 바이러스에 감염된 어린이나 사춘기 청소년들이 치료 말기에 뇌압 상승과 간 기능 장애 때문에 갑자기 심한 구토와 혼수 상태에 빠져서 생명이 위험한 상태에까지 이르는 질환을 말합니다. 뇌압 상승, 혈중 암모니아 상승, 황달이 없는 간 효소 수치의 상승, 혈액 응고 시간의 연장 등이 특징적인 임상 소견입니다.

라이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않습니다. 다만 라이 증후군은 대부분 바이러스 감염, 특히 수두, 인플루엔자와 관련된 미토콘드리아의 기능 손상으로 인해 발생한다고 추측됩니다.

라이 증후군에 걸리면 바이러스성 상기도 감염(감기)이나 수두 등의 질환이 다 나아갈 때쯤, 구토하면서 기면, 혼동, 환각, 흥분, 혼수 등이 나타나며 의식 상태가 나빠집니다. 이때 환자에게 경련이 동반되기도 하며, 몇 시간, 혹은 며칠 사이에 간부전과 뇌부종으로 사망에 이를 수 있습니다. 간혹 경미한 증상만 나타나다가 완전히 회복하는 경우도 있습니다.

특별한 치료 방법은 없습니다. 증상에 따른 증상 완화를 위한 대증 치료를 합니다. 조기에 이 질환을 의심하여 뇌압 상승에 대한 치료를 빨리 시작하는 것이 중요하며 초기 단계의 환자는 지속적인 활력 증후의 세심한 관찰이 중요합니다. 수분 및 전해질 조절, 산-염기 상태의 교정, 저혈당증과 고암모니아혈증에 대한 적극적인 관리가 중요합니다. 모든 환자에게 정맥 주사를 통해 10~15%의 포도당 용액을 지속적으로 주사해야 하며, 뇌부종이 의심되면 수액량을 제한합니다. 혼수 중인 환자는 호흡을 돕기 위해 기관 내 삽관을 하여 적절히 산소를 공급합니다. 뇌압의 적절한 관리가 필요하며 출혈 요인에 대한 치료로는 비타민 K와 신선 냉동 혈장을 투여합니다. 혈중 암모니아 감소를 위해서는 네오마이신과 락툴로오즈(lactulose)를 투여하며 관장을 합니다.