개요
천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성적인 물집 질환입니다. 대부분의 환자는 혈액 내에 각질형성 세포 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는데, 이 자가항체가 천포창의 발병에 직접적으로 관여합니다. 크게 표피 내에서 수포가 형성되는 위치, 임상 소견, 자가항원에 따라 보통 천포창과 낙엽 천포창으로 나뉠 수 있으며, 이 외에도 약물유발 천포창, 종양수반 천포창 등이 있습니다.
원인
정상적으로 외부 항원을 공격해야 할 항체들이 자신의 점막과 피부를 외부물질로 잘못 인식하여 공격하여 파괴하면서 천포창의 수포를 유발합니다.
증상
천포창은 전신에 나타나는 다수의 커다란 수포가 특징적입니다. 수포 주변 정상 피부를 문지르면 쉽게 피부가 벗겨지는 증상인 니콜스키증후가 동반될 수 있습니다.
치료
우선적으로 면역억제제인 스테로이드를 복용하는 치료가 시도됩니다. 하지만 스테로이드를 장기간 복용할 경우 부작용이 많이 발생하기 때문에 스테로이드의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 다른 종류의 면역 억제제를 추가적으로 사용할 수 있습니다. 다른 면역 억제제로는 아자티오프린(azathioprine), 싸이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 싸이클로스포린(cyclosporine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등이 있습니다.
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