동맥간증

대동맥간증 또는 동맥간개존증이라고도 합니다. 대동맥과 폐동맥이 나누어져 있지 않고 하나의 동맥간이 양쪽 심실에 걸쳐서 나와 있고, 이 동맥간을 통해 전신순환·폐순환·관상동맥순환이 이루어지는 기형입니다. 생후 몇 주 동안은 약간의 청색증이 나타나고, 그뒤에는 빈맥, 빈호흡, 과다한 발한, 섭식장애를 특징으로 하는 심부전 증세가 나타나기 시작합니다. 심한 경우에는 출생 뒤에 심부전 증세가 바로 나타나고, 폐동맥의 협착이 심한 경우에는 출생한 뒤부터 청색증이 나타나서 시간이 갈수록 심해집니다. 수술하지 않으면 대부분 생후 1∼2세 이전에 죽는다. 생후 3∼6개월 안에, 늦어도 생후 1세 이전에 수술로 교정을 해야 합니다.

동맥간증의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 확인되는 경우를 통해 유전적 요소가 관련된다고 추정할 수 있습니다. 출생 시부터 존재하는 심장의 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도하게 알코올이나 페니토인 등과 같은 항간질 약물에 노출되면, 동맥간증의 위험성이 높아집니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래할 수 있습니다(선천성 감염). 선천성 심장 기형을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체 다른 부위의 기형을 동반합니다.

동맥간증이 있는 환아는 심한 청색증과 호흡 곤란 증상을 보이며, 수유와 발육이 불가능합니다. 수술 치료를 받지 않으면 환아의 50% 이상이 1개월 안에 사망합니다. 응급 수술이 필요합니다.

흉부 X-ray에 비대해진 심장과 폐혈류랑 증가와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 양심실의 비대증(biventricular hypertrophy) 관련 증상이 나타나기도 합니다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 됩니다.

총동맥간증을 진단받은 신생아는 생후 1~2개월에, 가능하면 생후 2주 경에 수술해야 합니다. 3개월이 넘으면 폐 저항이 높아져 수술의 위험성이 높아지므로 적어도 3개월 이내에, 늦어도 6개월 이내에 수술을 진행해야 합니다. 치료하지 않으면 생후 1-2년 안에 심부전으로 사망할 확률이 높습니다. 심실중격결손을 막아주고 총동맥간을 대동맥과 폐동맥으로 분리하는 완전교정술을 실시합니다. 보통 총동맥간을 대동맥으로 사용하고 인조혈관과 판막을 새로 이식하여 폐동맥을 재건해줍니다. 하지만 아기가 성장하면서 인조혈관과 판막이 성장속도를 따라가지 못해 추후 재수술이 필요할 수 있습니다. 완전교정술이 불가능한 경우에는 우선적으로 폐동맥을 좁혀 폐혈류를 조절해주는 폐동맥 교약술을 실시하고 추후 아기의 상태가 호전되면 완전교정술을 실시할 수 있습니다.