개요
담관(담도)의 염증성 질환으로 만성적인 염증이 진행되면서 담관 벽이 두꺼워지게 되어 좁아지거나 협착이 생기는 매우 희귀한 질환입니다.
원인
경화성 담관염은 원인을 모르는 원발성 경화성 담관염과 다른 질환에 의해 이차적으로 발생하는이차성 혹은 속발성 경화성 담관염으로 구분할 수 있습니다. 남성 대 여성의 비율이 2:1 정도로 남성에서 많이 발병하며 원발성 경화성 담관염은 염증성 장질환과 연관성이 있습니다. 정확한 원인은 아직 알려지지 않았으나 일부에서는 후복막의 섬유화와
췌장염, 그리고 췌장의 섬유화와 관련 있는 것으로 보고되고 있으며, 면역 계통의 변화, 독소, 세균 등이 간접적 원인으로 제시되고 있습니다.
증상
피로감, 식욕 저하, 체중 감소,
황달, 피부
소양감, 복부 통증이 나타날 수 있습니다. 주로 발열,
오한,
황달 등의 담관염 증세가 나타나나, 무증상으로 발견되는 경우도 많습니다. 혈액검사에서 간기능 이상이 있거나, 증상이 없어도 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는
간경변증이나 간문맥
고혈압 등의 합병증이 발생하게 됩니다.
치료
만성적인 담즙 정체와 소양증에 대한 치료와 지용성 비타민을 투여합니다. 오루소데옥시콜린산(Ursodeoxycholic acid)을 복용하면 간기능 수치의 이상이 좋아질 수 있으나 질병의 진행이나 담관염과 같은 합병증 등을 예방하지는 못합니다. 심한 담관 협착이나 담석 등의 문제가 발생하면 내시경 치료 혹은 경피적 시술로 담관 확장술이나 담관배액관삽입술, 스텐트 삽입술 등을 시행할 수 있습니다.
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