[수술＆질병명] 헤노호 쉰라인 자반증(신장내과)

헤노호 쉰라인 자반증(이하 HS)은 일종의 전신성 혈관염을 의미합니다. 이는 피부 병변(주로 엉덩이와 팔다리에 나타나는 광범위한 출혈성 발진), 복통, 무릎 또는 발목 같은 관절의 통증을 유발합니다. 신장염이 동반될 수도 있습니다. 이와 같이 헤노호 쉰라인 자반증에 동반된 신장염은 헤노호 쉰라인 자반증 신염이라고 합니다. 이는 주로 10세 이전의 소아에게 발병하며, 사춘기 이후에는 드물게 발생합니다. 이 질환은 소아 신장 질환의 중요한 원인 중의 하나이며, 일부 환자는 만성 신부전으로 진행될 수 있습니다.

헤노호 쉰라인 자반증은 과거에 알레르기와 연관이 있다고 생각되어 병명도 알레르기성 자반증이었습니다. 하지만 최근에 이 질환이 알레르기와 직접 연관되지 않는다는 정미 밝혀졌습니다. 그러나 이 질환의 자세한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

헤노호 쉰라인 자반증에서는 대개 감기 후 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생깁니다. 모세혈관에 생긴 염증 때문에 약간씩 혈관이 두드러집니다. 손으로 이것을 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다. 주로 중력 방향으로 증상이 자주 발생하는데, 아무래도 중력에 의해 혈관 내의 압력이 높아진 것이 출혈을 더욱 빈번하게 하는 것으로 인정됩니다.

헤노호 쉰라인 자반증에서 스테로이드 제제는 관절이나 위장관 증상에 효과가 있지만, 피부 자반이나 신장염에서는 큰 효과가 없습니다. 그러나 신 증후군 혹은 급속 진행성 신장염의 형태로 심하게 발병한 경우에는 스테로이드 또는 면역 억제제가 효과가 있을 수 있습니다. 이외에 안지오텐신 전환 효소 억제제의 치료도 시도해볼 수 있습니다.