[수술＆질병명] 칼만 증후군

칼만 증후군은 희귀한 유전 질환으로, 시상하부로 알려진 성선을 자극하는 호르몬을 생산하는 기관이 제 기능을 하지 못하는 질환입니다.

칼만 증후군 환자들은 후각을 감지하는 뇌의 한 부분인 후각 뇌에 이상이 생겨 후각 상실을 겪습니다. 이로 인해 환자들은 냄새를 맡지 못합니다. 시상하부와 뇌하수체의 교류에 장애가 발생하여 남성과 여성의 생식기관을 자극하는 호르몬이 나오지 않습니다. 이로 인해 이차성징에 이상이 발생기며, 월경을 하지 않고 불임증이 나타납니다.

칼만 증후군의 증상은 복합적으로 나타납니다. 여성의 난소와 남성의 고환이 제 기능을 하지 못해 성장과 성적 발달이 지연되면서 환자들은 사춘기를 경험하지 못하거나 불완전한 사춘기를 경험합니다. 칼만 증후군 환자는 후각에 심한 장애가 있거나, 후각이 완전히 상실됩니다.

사춘기 이후의 모든 칼만 증후군 환자는 특별한 금기가 없다면 성호르몬 대체 요법을 시행합니다. 이차성징과 성적 기능을 자극하기 위해 황체형성호르몬 분비호르몬을 사용하여 성공적인 치료 효과를 볼 수 있습니다. 남성과 여성의 생식 능력을 향상시키기 위해 성선자극호르몬 분비호르몬을 사용합니다. 어떤 경우에는 성선자극호르몬 분비호르몬과 남성의 정자 생산을 자극하는 요법을 함께 사용하기도 합니다.