[수술＆질병명] 늘어지는 영아증후군(전신)

늘어지는 영아 증후군은 출생 직후 또는 어린 영아기에 전신적인 근긴장도 저하가 나타나는 여러가지 질환군을 의미합니다. 근긴장도는 근육을 수동적으로 펴려고 할 때 발생하는 저항의 세기로 정의할 수 있습니다.

근긴장도가 저하된 경우에는 근력 또한 저하되는 경우가 많지만 항상 동반되지는 않습니다. 중추신경계, 말초신경계, 근육 등 우리 신체의 다양한 기관이 근긴장도를 조절하고 있습니다. 따라서, 근긴장도의 이상 혹은 근긴장도의 저하는 중추 및 말초신경계, 근육 등 다양한 수준에서의 질환에 의해 발생할 수 있습니다.

근긴장도가 저하된 영아에서는 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 출생 후 울음소리가 작거나 젖을 빠는 힘이 약해 수유 진행이 어려움을 겪는 경우가 있습니다. 근긴장도의 저하로 인해 중력에 대한 근육의 저항도도 떨어져서 누워있을 때 특징적인 개구리 다리 자세를 취하게 됩니다. 이러한 자세는 근긴장도의 저하로 관절 부위가 과신전되면서 발생하게 됩니다. 아이를 수평으로 들었을 때 팔다리와 고개를 늘어뜨리는 모양이나 당김 반응에서 고개를 뒤로 늘어뜨리는 모양도 근긴장 저하로 인해 나타나는 소견입니다. 근긴장도가 저하된 영아는 운동발달 지표도 지연이 되는 경우가 흔한데, 초기 운동발달 지표인 목 가누기 및 뒤집기 등이 지연되는 것을 종종 관찰할 수 있습니다.

늘어지는 영아 증후군 중 원인치료가 가능한 질환이 있습니다. 갑상샘 호르몬 저하증은 부족한 갑상샘 호르몬을 보충할 수 있습니다. 당원병으로도 분류되는 폼페병은 부족한 효소를 주사로 직접 보충해 주는 치료를 할 수 있습니다. 선천성 근무력 증후군은 신경근접합부의 다양한 유전자 이상에 의해 발생하는데, 신경근접합부의 신경 전달 물질인 아세틸콜린의 대사에 작용하는 아세틸콜린 에스터라제 억제제로 치료 효과를 볼 수 있습니다. 말초신경인 척수의 전방 뿔 세포의 변성으로 인해 발생하는 척수성 근위축증에는 척수 전방 뿔 세포의 변성을 막는 유전자의 발현을 증가시키는 올리고 뉴클레이티드를 척수강 내로 주입하는 치료를 합니다.