[수술＆질병명] 이마관자엽 변성(입)

이마관자엽변성은 이마앞엽(전두엽)과 앞관자엽(측두엽)에 국한된 병리적 변화로 인해 행동 및 성격 변화가 주로 나타나는 퇴행성 치매입니다. 인지기능 중에서 언어기능과 수행기능이 주로 손상되며, 알츠하이머병과 달리 기억력은 비교적 보존되는 특징을 보입니다. 전체 치매의 약 5% 정도에서 관찰된다고 추정됩니다. 이마관자엽변성은 45~65세에 발병하며, 알츠하이머병에 비해 보다 이른 시기에 나타나는 편입니다.

원인은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 영향을 미칠 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 발병률에 성별의 차이는 없지만 보통 65세 이전에 발병하는 것으로 보고되고 있으며, 전두엽과 측두엽이 위축되어 신경세포가 손상되는 것으로 알려져 있습니다.

기억력은 어느 정도 보존될 수 있지만, 억제 기능이 떨어져 다른 사람들에게 함부로 말하거나 공격적인 행동 또는 충동적인 행동 등을 보일 수 있습니다. 또한 언어 기능 장애(실어증, 발음 장애 등), 집중력 저하, 인지 기능 장애가 나타날 수 있으며 근위축증으로 인해 삼킴 장애, 흡인성 폐렴 등이 발생할 수 있습니다.

현재 이마관자엽변성의 진행을 지연시키거나 완치를 기대할 수 있는 약물은 없습니다. 증상 중 우울증, 충동성, 강박행동 등은 선택적세로토닌재흡수억제제(selective serotonin reuptake inhibitor; SSRI)로 완화될 수 있지만 인지기능의 손상 완화는 기대하기 어렵습니다. 불안감, 공격성 등의 이상 행동은 항경련제 및 비정형 항정신병제를 투여하여 조절할 수 있습니다.