[수술＆질병명] 코오간증후군

코오간증후군 (Cogan’s syndrome)은 눈의 염증과 함께 전정/청각기관 기능 장애를 동반하여 눈의 통증, 시력저하, 청력 저하, 이명, 어지러움증을 초래하는 드문 자가면역질환입니다. 5~63세까지 발생할 수 있으나 주로 젊은 청년에서 발생합니다.

코오간증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 자가면역과 관계된다는 설이 있으며 Ro/SSA 자가항원, laminin, connexin 26, 그리고 레오바이러스 (reovirus III), 등과 구조가 유사한 항원에 의한 것으로 보고되고 있습니다. 일부에서는 흡연이 악화시킨다고도 합니다.

코오간증후군은 크게 안구 증상, 전정기관-청력기관 증상 및 전신적인 증상으로 나누어 볼 수 있습니다. 코오간증후군 발생 전 호흡기 증상, 설사, 치아 감염, 예방접종 등이 선행되기도 합니다. 첫 증상은 대게 눈이나 귀 단독 증상으로 먼저 나타나며 1~11년 후 다른 증상이 발생하게 됩니다. 코오간증후군에서 안구 증상은 다양하나 가장 흔한 증상은 실질성 각막염이며, 안구 충혈, 눈물을 동반한 광선 공포증 (photophobia), 안구통의 증상으로 나타날 수 있습니다. 그러나 이 외에도 공막염, 상공막염, 망막혈관 질환, 포도막염, 홍채염, 각막염, 시신경부종, 안구 돌출증 등이 동반될 수 있습니다.

치료는 대개 증상에 따라 이루어집니다. 안구 증상은 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보이나 청력-전정기관의 경우에는 초기에 치료가 이루어지지 않는 경우 스테로이드에 반응이 적을 수도 있습니다.