[수술＆질병명] 다낭포 신질환

다낭포성 신질환(polycystic kidney disease)은 낭포를 가진 유전질환으로 최초의 증상과 징후가 발생하는 시기에 따라 소아형과 성인형으로구분할 수 있습니다.

주로 양측성으로 태아기에 신세뇨관계의 발육 이상으로 생기는데 성인형은 상염색체 우성 유전으로 16번 염색체 단완과 관련되어 있습니다. 소아형은 상염색체 열성 유전으로 6번 염색체의 단완과 관련이 있습니다.

성인형은 20~30대에는 증상이 없을 수 있으나 시간이 지남에 따라 고혈압이 발생하고 만성 신부전증으로 진행됩니다. 간, 신장, 그리고 드물지만 다른 기관에도 다수의 낭종이 동반되며 혈뇨, 요로 감염, 고혈압, 요독증 등이 나타납니다. 소아형은 신장에 생기는 낭종이 심할수록 폐행성 부전이 동반되어 태아기에 심한 증상을 나타낼 수 있습니다. 전신성 고혈압, 신부전 등이 나타납니다.

이 질환에 따른 고혈압의 발병률이 높고 고혈압에 따른 여러 합병증이 유발할 가능성이 높으므로 고혈압의 철저한 관리가 필요합니다.