[수술＆질병명] 레녹스 가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome, LGS)은 소아기에 발생하는 뇌전증 중 가장 심한 형태의 뇌전증입니다. 뇌전증 환자의 1-2% 정도를 차지하며, 대개 8세 이전에 발병합니다. 여러 형태의 경련과, 발달부전, 충동조절 장애 등의 행동 장애를 특징으로 하는 소아기의 뇌전증성 뇌병증으로, 뇌파에서는 특징적 1.5~2.5Hz의 극서파 복합의 뇌전증파를 보이며 인지기능 장애, 지적 장애를 동반할 수 있습니다. 여러 기저 질환에 의해 발생할 수도 있으나, 원인을 모르는 경우도 많으며 영아연축에서 진행된 경우도 흔히 관찰됩니다. 대부분의 환자들이 약물치료에 반응이 좋지 않습니다.

대략 65-75%의 환자에서 원인이 밝혀지는데, 이에는 신생아 가사, 두부 손상과 같은 뇌손상, 결절성 경화증, 심한 뇌염 및 뇌수막염, 뇌 기형, 대사성 장애 등이 포함됩니다. 나머지 25-35% 가량에서는 원인을 알 수 없는데, 이는 아직 밝혀지지 않은 유전자 이상이 관련되어 있을 것으로 생각됩니다.

다양한 종류의 경련이 특징적이며, 가장 흔한 종류는 강직 발작 (tonic seizure), 무긴장 발작 (atonic seizure)입니다. 강직 발작의 경우 근육의 지속적 수축으로 몸이 휘거나 팔다리를 뻗치는 모습이 나타날 수 있고, 의식 소실이 동반될 수 있습니다. 무긴장 발작은 갑작스럽게 근육의 긴장도가 떨어지는 것으로, 낙상 등을 유발할 수 있으며, 대개 수 초 이내에 종료됩니다. 이외에 비전형적 결신 발작 (atypical absence seizure)과 같은 다양한 발작이 동반될 수 있습니다.

아직 크게 효과를 보이는 치료는 없으며, 여러 치료에 저항성을 보이는 경우가 많습니다. 이에 다분과적인 관리가 필요하며, 가족들의 도움이 많이 필요합니다.