[수술＆질병명] 멜커슨증후군

멜커슨 증후군(Melkersson syndrome)은 드문 신경계 질환으로 반복적으로 재발하는 얼굴의 부종(특히, 입술의 육아종 입술염), 안면근육마비, 혀의 표면이 갈라져 생긴 주름을 특징으로 합니다. 환자들은 3가지 특징을 모두 보일 수 있고, 한두가지 증상만 가질 수도 있습니다. 멜케르손-로젠탈 증후군(Melkersson-Rosenthal syndrome)은 멜커슨 증후군과 동일한 의미로 사용됩니다.

멜커슨 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나 유전적인 요인이 작용할 것으로 보입니다. 가족성으로 발생한 멜커슨 증후군에서 상염색체 우성의 유전 방식을 보였습니다. 9번 염색체의 단완의 유전자전위(t(9;21)(p11;p11))가 보고되기도 하였습니다.

이 질환은 종종 소아기나 청소년기에 시작됩니다. 멜커슨 증후군의 첫 증상은 대개 윗입술, 아랫입술, 한쪽 또는 양쪽 볼, 눈꺼풀, 또는 드물게 두피의 한쪽 면이 붓습니다. 처음 증상 발현은 수시간 내 혹은 수일 내에 해결될 수 있지만, 재발할수록 부종은 더 심해지고 지속시간도 길어지며 영구적이 될 수도 있습니다. 얼굴부종은 입술에서 주로 뚜렷하며, 얼굴의 오른쪽이나 왼쪽 중 한쪽에만 나타날 수도 있고 양쪽에 나타날 수 있습니다.

멜커슨 증후군의 근본적인 치료법은 아직 없습니다. 대부분의 증상은 초기에 치료 없이 저절로 호전될 수 있지만 치료하지 않으며 더 자주 발생하고 더 오래 지속될 수 있습니다.