[수술＆질병명] 밀러휘셔증후군

밀러휘셔증후군 (Miller-Fisher syndrome) 은 길랑-바레 증후군의 변이형으로 알려져 있으며 길랑바레에서 주로 나타나는 사지 위약보다는 뇌신경마비 증상이 특징적으로 나타나는 질병이다. 외안근마비와 운동실조, 무반사를 특징으로 하며 GQ1b 항체가 80-90%의 환자에서 확인이 됩니다.

밀러휘셔증후군은 이전 감염(preceding infection) 에 대한 반응으로 발생하는 급성자가면역반응에 의해서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 말초신경항원과 병원균사이의 교차반응 (cross-reaction) 에 의해서 염증반응이 발생하게 되고 이러한 과정을 통해 병이 발병한다고 합니다. 약 2/3 정도에서 이전 상기도감염이나 설사의 병력이 있다고 알려져 있습니다. 신경세포의 세포막을 이루는 갱글리오시드 (ganglioside)에 대한 항체인 항GQ-1b IgG 항체가 중요한 원인으로 알려져 있으나 검사상 음성이 나오는 경우도 있습니다.

세가지 가장 중요한 특징은 급성 외안근마비, 운동실조, 무반사입니다. 원위부 이상감각과 함께 상하지 위약은 동반이 되는 경우도 있고 되지 않는 경우도 있습니다. 증상은 4주정도 점차 진행 할 수 있으며, 위 언급된 증상 외에 복시, 발음어눌함, 어지럼증 등이 동반될 수 있습니다. 뇌신경 마비 증상이 발생하는 경우가 많아 얼굴, 눈신경마비가 발생합니다. 자율신경계이상증상도 발생할 수 있어 고혈압이나 저혈압, 부정맥 등을 동반하기도 합니다.

밀러휘셔증후군은 길랑-바레증후군과 마찬가지로 면역글로불린이나 혈장교환술을 통한 치료를 시행합니다. 호흡근 마비나 사지위약에 대해서는 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)을 필요시 시행하게 됩니다.