[수술＆질병명] 거짓근긴장증(신경)

거짓근긴장증(Pseudomyotonia)은 불수의적인 근수축을 주된 증상으로 하며, 근전도검사에서 특징적인 신경근육긴장(neuromyotonia)이 관찰되며, 신경근육긴장과 동일한 개념이며 아이작스 증후군(Isaacs syndrome)이 대표적인 질환입니다.

이 질환은 선천적으로 유전될 수 있고, 후천적으로 나타날 수도 있습니다. 후천적으로 나타나는 경우에는 자가면역질환, 악성종양, 말초 신경병증과 관련되어 있습니다.

불수의적으로 지속되는 근섬유 활동으로 근육 이완에 장애가 생깁니다. 근육 활동 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리고 근육이 뻣뻣해지며, 근육잔떨림 현상이 이러한 증상들과 함께 나타날 수 있습니다. 때때로 수의근을 조절할 수 없어 보행 장애가 나타나는데 절뚝거리며 걷거나 술에 취한 것같이 좌우로 흔들거리면서 걷게 됩니다. 또한 반사능력이 감소되며, 수의근을 이용해서 움직인 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리게 됩니다. 예를 들어 환자들은 주먹을 세게 몇 초 동안 쥐고 있으면 즉시 주먹을 펼 수 없으며, 눈을 세게 감고 있게 되면 눈을 즉시 뜰 수 없게 됩니다.

근본적인 치료는 없으며 치료의 증상을 조절하고 관련된 질환을 치료하게 됩니다. 페니토인(phenytoin), 카바마제핀(carbamazepine), 발프로산(valproic acid), 라모트리진(lamotrigine)과 같은 항경련제를 복용하면 경직, 근육 경련 및 통증을 완화시킬 수 있습니다. 이 약물들은 비정상적인 자극을 멈추게 하고 증상이 재발되지 않도록 막아주는 역할을 합니다. 항경련제에 대한 반응이 불충분하면 프레드니솔론(prednisolone) 등의 경구 코르티코스테로이드를 처방할 수 있습니다. 아자티오프린(azathioprine)이나 메토트렉세이트(methotrexate) 등의 면역억제제를 추가할 수 있습니다. 아세타졸아마이드(acetazolamide)의 사용으로 근육이 꼬이거나 심부건반사 저하가 개선될 수 있습니다.