넬슨증후군

쿠싱증후군의 부신적출술 후 수년 내에 부신피질자극호르몬(ACTH)을 생산하는 뇌하수체종양에 의한 질환입니다. 1950년에 D.H. Nelson이 발표하였습니다. 쿠싱증후군은 하수체에서의 ACTH분비 과잉으로 부신에서 코르티졸분비가 증가하는 병태인데 임상적으로 뇌하수체에 종양이 나타나는 증례는 10% 정도입니다. 그러나 부검이나 수술 등의 예에서는 고빈도로 선종이 나타납니다. 따라서 넬슨증후군의 종양은 원래 존재했던 것이 부신적출에 의해, 혈중 코르티졸 농도 감소에 따라 되먹임 되어 ACTH나 β리포트로핀의 분비가 증가하고 또한 종양의 발육이 보다 현저하게 된 것으로 이해할 수 있습니다. 임상증상은 종양의 성장속도가 빠르며 피부에 색소침착이 나타납니다.

쿠싱증후군에서 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나, 원인 제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신을 모두 제거하는 수술(양측성 부신절제술)을 시행하는데, 이로 인해서 넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다. 쿠싱증후군의 70-80%는 뇌하수체종양으로 인해 발생합니다. 이때 부신을 제거하는 수술을 받으면 5-10%에서 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 급격히 성장하면서 넬슨증후군을 일으킬 수 있습니다.

멜라닌세포자극호르몬이 지나치게 많이 분비되어 피부 색소과다침착이 나타납니다. 또한 두통, 시력 장애, 여성의 경우 월경 중단이 나타납니다. 부신피질자극호르몬의 분비가 증가하며 뇌하수체가 비정상적으로 커집니다. 심한 경우 뇌하수체기능저하증이 나타나는데, 뇌하수체 후엽보다는 전엽에 이상이 더 자주 나타나며, 그 결과 성장지연, 갑상선 기능저하증이 나타날 수 있고, 사춘기가 늦게 올 수도 있습니다.

넬슨 증후군이 의심되면 혈액 검사를 통해 부신피질자극호르몬 검사, 갑상선 기능 검사, 프로락틴 수치 검사 등의 호르몬 검사를 시행합니다. 또한 전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등과 같은 영상 검사를 실시하여 뇌하수체의 상태를 살펴보아야 합니다.

뇌하수체에 방사선 치료를 시행합니다. 만일 뇌하수체의 크기가 너무 커져 뇌를 둘러싸고 있는 다른 구조를 침범할 경우 수술로 제거할 수 있습니다. 넬슨 증후군의 경우 코를 통해 시술하는 미세 수술 방법을 추천합니다. 이 방법은 시상하부의 손상 위험을 최소화할 수 있습니다.