개요
원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태를 보입니다. 2003년도 차인표와 김희애가 등장한 드라마 ‘완전한 사랑’에서 극 중 하영애가 앓았던 병이며 이 드라마를 통해서 유명해졌습니다. 간질성 폐질환(ILD) 중 원인이 밝혀지지 않은 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 2/3 정도를 차지하는 병입니다.
원인
특발성 폐섬유화증의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인이 지적됩니다. 그러나 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 치료도 어렵습니다.
증상
특발성 폐섬유화증의 주 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다. 증상이 진행될수록 호흡 곤란이 더 심해집니다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주 하게 됩니다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있습니다. 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.
치료
완치를 위한 치료제는 아직까지 개발되지 않았으나 Pirfenidone 과 Nintedanib이라는 항섬유약제가 폐기능(FVC)의 감소 즉 질환의 진행을 늦추는 것이 입증되어 표준 치료로 알려져 있습니다. 스테로이드의 경우 예전에는 널리 쓰였으나 현재는 IPF의 치료에서 일반적으로 사용되지 않으며, 급성 악화(acute exacerbation)가 일어났을 경우에는 사용해 볼 수 있습니다. 이러한 약물치료에도 불구하고 질환이 진행되어 생명의 위협을 받는 경우 폐 이식을 고려해 볼 수 있습니다. 폐 이식은 특별히 앓고 있는 다른 질환이 없고 고령이 아닌 경우 시도해 볼 수 있으며, 이식 후 중앙 생존 기간은 다양하지만 6~7년 정도로 보고되고 있습니다.
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