신경의 가장 바깥층에서 신경섬유를 보호하는 원통 모양의 막인 신경초(Neurilemoma)를 만드는 슈반(Schwann) 세포에서 발생하는 종양입니다. 12쌍의 뇌신경에서 발생할 경우 뇌종양의 형태를 띄게 되고, 척수에서 시작되는 31쌍의 신경에서 발생할 경우 척수신경초종이라고 합니다.

원인

아직 정확히 알려지지 않았지만, 일부에서는 신경섬유종증(Neurofibromatosis), 신경초종증(Schwannomatosis) 등 유전 질환과 관련하여 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분은 유전적 요인과는 관련 없이 발생합니다. 또한, 과거 방사선 치료와 관련된 신경초종 발생 증례도 있습니다.

증상

신경초종이 발생한 부위에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 뇌신경에서 발생한 뇌종양은 뇌를 압박하여 신경학적 증상이 발생할 수 있습니다. 이들 뇌신경들이 뇌간 및 소뇌 부위에 인접해 있어 이들 뇌부위가 압박 받으면 운동 실조(손발의 떨림이나 균형감각 저하)나 상하지의 운동 마비가 발생하고, 심한 경우 의식저하를 동반한 혼수상태를 일으킬 수 있습니다. 이 부위의 신경초종이 뇌 척수액이 지나가는 뇌실을 압박하여 뇌척수액의 흐름을 방해할 경우 수두증이 발생할 수 있습니다. 이로 인한 여러 증상(두통, 구역, 구토 등 뇌압 항진 증상 및 보행장애, 인지기능 저하, 대소변 장애)이 발생할 수 있습니다. 신경초종이 발생한 뇌신경에 따라서도 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. 청신경에서 발생한 신경초종의 경우 이명, 청력저하, 어지러움증, 균형감각 장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 삼차신경에서 발생한 경우 얼굴 안면의 감각저하, 통증(삼차신경통) 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 하부 뇌신경인 설인신경, 미주신경, 부신경, 설하신경에서 발생한 경우엔, 삼킴 곤란, 쉰 목소리, 혀의 위축 등이 나타날 수 있습니다. 발생 부위에 따라 위와 같은 증상들이 나타날 수 있으며, 특정 뇌신경에서 발생하였다 하더라도 주변에 인접한 다른 뇌신경에 영향을 주어 여러 증상이 함께 나타날 수 있습니다. 뇌에 발생하는 신경초종의 가장 흔한 것은 청신경초종(80~90%)이며, 다음으로 삼차신경초종(0.8~8%)이 있습니다. 그 외 뇌신경에서 발생하는 경우는 드뭅니다. 척수신경에서 발생한 척수신경초종은 척추강 내 가장 많이 발생하는 종양으로, 병이 진행하면 척수 기능이 완전히 상실되어, 하반신 마비나 항문 및 방광의 괄약근 부전 증상이 발생할 수 있습니다.

진단 및 검사

신경초종을 진단하기 위해서는 CT, MRI 같은 영상 검사를 시행합니다. 발생한 신경이나 종양이 인접한 신경의 기능 장애 정도를 평가하기 위하여 종양의 부위에 따라 청력검사, 뇌간 유발 전위 검사, 전정기능검사, 안면신경 기능검사 등을 시행합니다. 최종 확진은 병리조직 검사를 통하여 내려지게 되지만, 모든 신경초종에서 조직검사를 시행하지는 않습니다. 수술적 치료가 필요한 경우 절제를 하고 이때 조직검사를 진행하게 됩니다.

치료

신경초종의 치료 방법에는 수술적 제거, 감마나이프/사이버나이프 같은 방사선 수술, 방사선 치료가 있습니다. 대부분의 신경초종은 양성 종양으로 천천히 자라고, 증상이 없는 경우도 많아 항상 치료를 시행하지는 않습니다. 종양의 위치, 크기, 증상, 환자의 나이, 기저 질환 등을 고려하여 치료여부 및 치료 방법을 결정합니다. 종양의 크기가 작고, 관련된 증상이 없는 경우 특별한 치료 없이 정기적인 영상검사를 시행하며 경과 관찰하는 경우도 있습니다.

경과 및 합병증

신경초종은 대부분 양성 종양으로 천천히 자라며(1~3 mm/year), 자라지 않는 경우도 있습니다. 하지만 종양 내 출혈이 발생하거나 낭성 종괴를 형성하여 급속히 커지는 경우도 있습니다. 드물게 악성인 경우도 있어 경과 관찰을 잘 하는 것이 중요합니다. 종양의 병리조직학적 소견은 양성이 많더라도, 종양에 의한 신경 손상으로 치료를 하더라도 여러 가지 신경학적 후유 장애가 발생할 수 있습니다.