유문은 위 속 음식물이 십이지장으로 이동하는 위의 일부분입니다. 비후성 유문협착증은 주로 신생아기 때 위 유문근이 두꺼워져(비후) 유문강이 길어지고 좁아져서 우유나 모유를 먹을 때 분출성으로 구토하게 되는 질환입니다. 대개는 생후 3-5주에 발생하며 12주 이후에는 거의 발생하지 않습니다.

원인

발병원인은 아직 정확히 밝혀져 있지 않으며 유전적 요인과 비유전적 요인이 모두 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 신생아기를 지나 영아기 때 유문협착증이 발견된 환자들의 출생 초기의 초음파에서 유문근의 비후가 없었다는 보고가 있습니다. 따라서 원인이 유문근 주위가 부어서든 유문근육의 경련이 있든, 구토가 계속되고 근육이 두꺼워지는 과정으로 진행하는 악순환으로 인해 유문강이 좁아진다고 알려져 있습니다. 반면 쌍둥이 연구 결과 일란성 쌍둥이의 경우 200배, 이란성인 경우 20배의 발병율 증가가 있는 것으로 알려져 있어 유전적 요인도 작용할 것으로 보입니다. 그 외 위험요인으로 산모의 흡연력, 미숙아, 마크로라이드계 항생제 사용력 등이 위험인자로 알려져 있습니다. 유병율은 1000명 출생아 중 2-3.5명으로 보고됩니다.

증상

초기 증상은 쓸개즙(담즙)을 포함하지 않는 구토로 먹인 직후에 뿜어져 나오는 구토가 특징적입니다. 질환 초기에는 뿜어져 나오는 구토가 아닌 게워내는 구토일 수도 있으나 점차적으로 진행합니다. 미숙아의 경우 분출성으로 나타나지 않는 경우가 많습니다. 구토는 우유나 모유를 먹을 때마다 하는 경우도 있고, 간헐적으로 하는 경우도 있습니다. 보통 생후 3주부터 구토가 시작되지만, 이르면 생후 1주일부터 늦으면 생후 5개월에 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 토하고 나면 아기는 배가 고프기 때문에 계속 먹으려 합니다. 계속되는 구토로 인해 아이는 수분과 위산, 염소 성분의 소실이 일어나 산염기 전해질 이상이 일어나게 됩니다. 5% 정도에서는 황달이 동반되기도 하지만, 이는 수술적 교정 후 사라집니다. 최근에는 진단이 더욱 빠른 연령에서 나타나면서 전해질 이상이 발생하지 않는 경우가 흔합니다. 진단이 늦어질 경우 우상복부 촉진 시 올리브 형태로 비후된 유문이 만져질 수 있습니다.

진단 및 검사

오른쪽 갈비뼈 아래쪽에서 지름 2~3cm 크기의 딱딱한 올리브 모양을 한 덩어리(종괴; 두꺼워진 유문근)가 만져집니다. 종괴가 촉진되면 대부분 진단되지만 촉진되는 경우는 20-70% 정도로 알려져 있고, 불확실한 경우에는 초음파검사나 위장관조영술을 시행할 수 있습니다. 요즘은 초음파검사만으로도 충분하여 위장관조영술을 시행하는 경우는 드물며, 초음파에서 비후성 유문협착증이 발견되지 않은 경우 구토의 다른 원인을 감별하기 위해 시행됩니다. 초음파의 민감도와 특이도는 95% 이상입니다.

치료

비후성 유문부협착증은 응급 수술의 대상이 아니므로 발견하자마자 수술하는 것이 아니라 구토 때문에 생긴 산염기 및 전해질 대사이상을 먼저 교정한 뒤, 수술하는 것이 환자에게 안전합니다. 산염기 전해질 대사 이상이 교정되면 비후된 유문근을 절개하여 열어주는 수술(Ramstedt pyloromyotomy)을 시행합니다. 수술은 전신 마취 하에 진행되며, 배꼽 위쪽으로 반원 모양의 절개를 가하여 진행합니다. 복강경으로 수술할 경우에는 배꼽 부위를 포함하여 복부에 카메라와 수술기구를 넣을 구멍을 세 개 뚫은 후, 칼이 달린 복강경 기구와 겸자를 이용하여 수술이 진행됩니다. 대개 수술 후 8시간 내지 12시간 이내에 다시 식이를 시작하지만, 수술 후 반수에서는 다시 구토 증상을 보일 수도 있습니다. 이는 절개한 유문근에 이차적인 부종이 생겨서 나타나는 것으로 생각됩니다. 이러한 구토는 대개 1~2일 이내에 없어집니다. 수술로 비후성 유문협착증을 완치할 수 있습니다.