개요
윌름즈 종양(콩팥모세포종)은 콩팥에서 발생하는 악성 종양입니다. 특별한 증상 없이 건강하던 소아의 복부에 종양이 만져져서 내원한 후 이 병으로 진단받는 경우가 많습니다.
원인
윌름즈 종양에는 다양한 유전적 요인이 개입되어 있습니다. 윌름즈 종양의 10~15%에서 WT1 유전자의 돌연변이가 나타난다고 보고되었습니다. WT1 유전자의 돌연변이는 발생학적 이상을 초래할 수 있습니다. 그러나 이러한 유전자 돌연변이에 의해 어떤 경로가 영향받는지는 분명하지 않습니다.
증상
윌름즈 종양 소아 환자의 80% 정도는 복부 팽만이나 복부에서 덩어리가 만져지는 증상 때문에 병원에 옵니다. 부모가 아이를 목욕시키다가 덩어리가 만져져서 병원에 오는 경우가 대부분입니다. 간혹 정기적인 소아과 진찰 때 발견되기도 합니다. 주로 2~4세에 진단받습니다.
치료
윌름즈 종양의 기본적인 치료 방법은 외과적 수술입니다. 진단 시에 바로 종양을 제거합니다. 종양이 너무 커서 수술이 쉽지 않을 경우 조직 검사 후 항암제 치료를 하여 종양을 줄인 다음 수술을 시행하기도 합니다. 수술 후에는 추가 항암제 치료가 필요합니다. 경우에 따라서는 방사선 치료가 필요할 수도 있습니다. 치료 방법은 기관마다 다르지만 일반적으로는 다음과 같습니다.
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