개요
낭종성 폐질환은 태아의 발육 과정 중의 결함으로 생기는 폐 격리증, 선천성 낭성 유선종 기형, 기관지성 낭종, 선천성 엽기종 등의 질환을 의미합니다.
원인
태아기 중 태생 26일경에 폐가 발생하기 시작하는데, 이때 발생 과정에서 결함이 생겨 낭종성 폐질환이 나타납니다.
증상
호흡 곤란,
기침, 협착음, 반복되는 호흡기 감염,
객혈,
연하곤란,
기흉, 호흡 부전 등 다양한 증상이 나타납니다. 생후 초기에는 호흡 곤란, 영유아기에는 반복되는 호흡기 감염을 보이기도 합니다. 증상은 없으나 비정상적인 방사선 소견을 보이기도 합니다. 10%는 신생아기에 진단할 수 있고, 14%는 영유아기에, 나머지는 15세 이후에 발견됩니다.
치료
수술적 치료가 안전하고 효과적입니다. 따라서 증상이 있는 경우 수술을 시행합니다. 증상이 없으면 소아가 어느 정도 성장한 후에 수술을 결정합니다. 그러나 소실된 폐실질을 대체할 수 있는 폐포 성장이 5~7세에 멈추므로 너무 늦지 않도록 적절한 시기에 수술을 해야 합니다.
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