개요
신생아 담즙정체증은 담즙산(bile acid) 분비의 장애로 인해 간세포 내에 담즙이 축적되어 생기는 질환입니다.
원인
신생아 담즙정체증을 유발하는 가장 흔한 원인으로는 담도 폐쇄, 세균이나 바이러스의 선천성 감염에 의한 특발성 신생아 간염이 있습니다. 미숙아의 경우 장기간의 금식과 정맥 영양에 의해 담즙정체증이 발생할 수 있습니다. 드물게는 유전성 간 내 담즙 정체, 선천성 대사 및 내분비 질환, 선천성 감염 등의 요인에 의해 담도의 기계적 폐쇄 또는 답즙 분비와 배설의 기능적 장애가 일어남으로써 발생합니다.
증상
신생아 담즙정체증 환아는 대부분 건강해 보이고 잘 자라기 때문에 생리적
황달이나 모유 황달로 간주하기 쉽습니다. 그러나 검사를 해 보면 생리적 황달과는 달리 직접 빌리루빈이 상승된 상태가 확인됩니다. 진한 소변 색(dark urine)도 직접 빌리루빈 상승 상태를 보여줍니다. 또한 아기가 회색빛 대변을 보면 담즙정체증을 의심해야 합니다. 그러나 담도 폐쇄 환아의 경우 노란색 대변을 볼 수 있어 주의가 필요합니다.
치료
담즙정체증 환아의 상당수가 단백-에너지 영양실조로 성장 부진과 지방변을 겪습니다. 또한 담즙 분비가 감소하여 장내 지방 분해, 장쇄 중성지방의 장내 흡수 장애가 발생하므로, 영양권장량의 125%가량의 칼로리를 공급해야 합니다. 담즙정체증 환아는 지용성 비타민이 부족하기 쉬우므로, 경구로 비타민 A, D2, E, K1 의 지용성 비타민을 보충해야 합니다. 또한 수용성 비타민도 결핍되므로, 하루 허용량의 2배를 투여해야 합니다. 칼슘, 인, 아연을 투여하여 무기질 결핍을 치료합니다. 담즙정체에 의한 가려움증을 완화하기 위한 치료약이 필요합니다.
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