비호지킨림프종

림프조직 세포가 악성으로 전환되어 과다증식하며 생기는 종양을 말하며, 악성림프종에는 호지킨림프종과 비호지킨림프종이 있습니다. 비호지킨림프종은 특징적 소견을 가지는 호지킨림프종을 제외한 나머지 악성림프종을 모두 포함합니다.

혈액세포의 하나인 림프구가 과다증식하며 종양을 만드는 것으로, 주로 림프구들이 모여 있는 림프절에서 발병하나 림프가 아닌 조직에도 발병합니다. 림프절이나 실질장기를 침범하고 질병이 일정한 연결계통이 없이 일어나며, 다발성으로 나타납니다.

명확한 발생원인을 밝힐 수 없는 경우가 많으며 일부에서는 엡스타인바 바이러스(Epstein-Barr virus) 등의 바이러스와 비정상 면역조절이 원인이 되기도 합니다. 또한 면역결핍에서 림프종이 발생할 수 있으며, 장기 이식, 후천성면역결핍증, 선천성 면역결핍 증후군, 자가면역질환 등에서 발생빈도가 증가합니다. 선천적 혹은 후천적인 면역결핍은 중요한 위험인자 중 하나입니다. 바이러스 중에는 사람 T세포 바이러스 (HTLV-1)에 의한 림프종, 후천성면역결핍바이러스와 연관된 림프종, 만성 C형 간염 연관성 림프종, 엡스타인바 바이러스와 연관된 버킷 림프종과 NK/T 림프종, 헬리코박터균과 연관된 말트 림프종 등이 있습니다. 장기이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자의 림프종 발생은 잘 알려져 있으며 신장 이식 환자의 경우나 심장이나 조혈모세포이식 후에는 발생 위험성이 훨씬 높습니다. 쇼그렌증후군, 루푸스 그리고 류마티스관절염 등 다양한 자가면역질환이 악성림프종과 관련이 있습니다. 골수증식질환 등으로 항암화학요법이나 방사선 치료를 받은 경우 2차적으로 발생 위험이 높아질 수 있습니다.

종괴를 조직검사하여 진단합니다. 병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 주는 경우도 있습니다. 진단 시 필요한 혈액 검사는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사 등이 있으며, 림프종 병기에 도움을 줄 수 있습니다. 특히, 혈청 젖산탈수소효소(LDH) 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다. 흉부 X-선촬영에서 비정상 소견이 나타나면 흉부 전산화단층촬영(CT)으로 병기진단을 할 수 있습니다. 흉부 전산화단층촬영은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다. 복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT)은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다. 림프종의 골수 침범 여부를 보기 위한 뼈스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.

림프절종대로 종괴가 만져져 병원을 방문하는 경우가 많습니다. 주로 머리나 목 부위에 림프절종대가 잘 나타나고, 이 림프절은 대부분 통증이 없고 단단하며, 점차 크기가 커집니다. 종격동을 침범하여 종괴가 커지면 기관지를 압박하여 기침이나 통증을 유발합니다. 호지킨림프종에 비하여 비호지킨림프종은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 여러 장기를 침범하는 경우가 많습니다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 목이나 신체 일부분에 종괴를 형성하거나 통증을 호소하는 경우도 있고 소화기계에 위치하는 경우 장폐색, 출혈, 천공 등이 생길 수 있습니다. 또한, 전신 증상으로 열이 나거나, 야간 발한, 체중감소 등이 올 수 있으며 이를 B증상이라고 합니다. 1917년 앤 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 기준이 됩니다.  B증상에 포함되는 증상들로는 아래와 같습니다. - 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우 - 특별한 원인 없이 38.6도 이상의 열이 지속될 경우 - 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발한이 있는 경우

치료는 림프종의 악성도와 종류에 따라 차이가 날 수 있습니다. 특히 비호지킨 림프종은 혈액암의 일종으로 수술이나 방사선치료, 혹은 수술과 같은 국소적 치료만으로는 재발이 쉽고 특히 방사선치료는 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용하되 정상 장기에 손상을 주지 않아야 하는 어려움이 있습니다. 따라서 대부분 항암화학요법을 시행합니다. 또한 림프종의 세부 분류, 병변의 위치 및 병변의 수가 치료 방향의 설정에 중요합니다. 한가지 약제만으로는 항암화학요법을 시행하면 재발하기가 쉬워 작용 기전과 독성이 다른 약제들을 조합한 복합항암화학요법을 시도합니다. 한편, 자가조혈모세포이식은 재발한 림프종에서 완치율을 높이는 효과가 있습니다. 저도, 고도, 중증고도의 분류는 암세포가 자라나는 속도로 구분합니다. 저도 악성도의 암세포는 자라는 속도가 느려 수년이 지나도 종괴의 크기가 크게 변하지 않는 경우도 있습니다. 따라서 종괴로 인한 증상이 없고 크기 변화가 뚜렷하지 않다면, 항암치료로 인한 부작용이 종양억제효과보다 신체에 미치는 영향이 안 좋을 수 있어 항암치료를 보류합니다. 반면 고도, 중증 고도 악성도의 암세포는 자라는 속도가 매우 빨라 수일 만에 종양이 온몸으로 퍼지게 되는 경우도 있어 진단 후 즉각적인 치료가 필요합니다. 세포독성항암제는 비정상적으로 빨리 자라는 세포를 정상세포와 다른 암세포로 인식하여 공격합니다. 항암치료 시 탈모, 점막염, 골수억제 등의 부작용이 발생하는 것은 모근세포, 점막세포, 골수세포가 성장속도가 빠른 편에 속하는 세포들이기 때문입니다. 따라서 매우 빨리 자라는 암세포는 세포독성항암제의 좋은 공격 대상이므로 매우 빨리 사멸되며, 일부에서는 완치가 가능합니다. 느리게 자라는 암세포는 세포독성항암제의 공격을 받아도 속도가 느리기 때문에 일부만 사멸되고 일부는 남아 지속적인 재발을 일으키므로 완치가 불가능한 경우가 많습니다. 이를 lymphoma paradox(림프종 역설) 이라고도 합니다.

비호지킨림프종의 발생원인을 정확히 알지 못하기 때문에 예방하는 특별한 방법은 없습니다. 특별히 권장하는 조기검진법도 없습니다.

비호지킨림프종은 입원치료보다 외래치료가 많습니다. 외래치료의 경우 다음을 주의하십시오. ① 열이 나면 주의하셔야 합니다. 담당 의사로부터 항생제를 처방받았다면 곧바로 복용하십시오. 면역기능 저하로 인한 감염증(폐렴, 패혈증 등)이 생겼다면 항생제 주사 투여가 필요할 수 있으므로 환자의 상태가 좋지 않을 때에는 담당 의사나 통원하는 병원으로 연락하거나 외래 혹은 응급실로 내원하십시오. ② 투여한 항암제에 의해 폐렴이 생겨 기침, 미열, 숨이 차는 증상이 생길 수 있습니다. 그런 경우 빨리 외래 진찰을 받거나 담당 의사에게 연락하십시오. 스테로이드제의 투여가 필요한 경우가 있습니다. ③ 비호지킨림프종의 치료를 받으면 감염에 대한 저항력이 떨어지므로 합병증으로 수포(물집)와 통증을 동반하는 발진인 대상포진이 쉽게 나타납니다. 또한 대상포진이 심해지는 경우가 종종 있는데, 심해지면 통증이 오랫동안 지속됩니다. 대상포진은 신속하게 치료하면 중증화를 예방할 수 있습니다. 담당 의사에게 연락하거나 피부과 의사의 진찰을 받으십시오. ④ 금연하십시오. 담배를 피우면 폐의 감염증과 항암제에 의한 폐 장애가 일어나기 쉬우므로 항암화학요법의 효과를 충분히 볼 수 없습니다. ⑤ 항암치료 후 약 1~2주가 경과하면 백혈구 감소가 일어나 감염에 취약해지므로 이때 약 1주간은 음식을 익혀서 드십시오. ⑥ 관해에 접어들어 치료가 순조롭게 종료되어도 재발할 우려는 항상 있습니다. 또한 방사선요법과 항암제에 의한 장기적 영향에 대해서도 계속해서 관찰할 필요가 있습니다.