개요
캐슬만병은 전신의 림프절에서 발생하는 매우 드문 질환으로, 림프절 증식을 특징으로 합니다. 대부분 종격동, 위, 두경부 등에 발생합니다. 림프절 전체에서 발생할 수도 있습니다. 국소형은 일부 림프절에만 국한되어 서서히 자랍니다. 전신형은 전신의 림프절 종대와 함께 비특이적인 임상 증상을 보입니다.
원인
캐슬만병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 인터루킨-6의 과형성이나 사람 헤르페스 바이러스와 같은 바이러스의 감염이 발병의 원인이라고 추측하고 있습니다.
증상
캐슬만병은 대부분 증상이 없습니다. 전신 권태감, 체중 감소, 발열, 야간발한증 등과 함께 전신부종,
간비종대 소견이 확인됩니다.
빈혈, 혈소판 감소증, 고감마글로불린혈증, 저알부민혈증,
단백뇨 등과 같은 검사상 이상과
신증후군,
용혈성빈혈 등의 증상이 나타납니다.
치료
국소형은 해당 병소의 림프절을 완전히 절제하여 완치할 수 있습니다. 방사선 치료가 도움이 되기도 합니다. 전신형은 항암 화학 요법 및 방사선 치료를 시행합니다. 스테로이드 치료, 수혈 치료, 면역글로불린 및 인터페론, 레티노산 및 골수 이식 치료 등을 시도해볼 수 있습니다.
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