전폐정맥연결 이상

폐정맥은 폐에서 산소를 공급 받은 혈액을 심장으로 보내는 역할을 합니다. 폐정맥은 정상적으로 좌심방으로 연결되어야 하는데 양측의 폐정맥들이 모두 우심방이나 체정맥으로 이상 연결되어 있는 것을 전폐정맥연결 이상이라고 말합니다. 단독으로 발생하기도 하고 복잡 심기형에 함께 나타나기도 합니다. 좌측 심장과 우측 심장이 서로 통해있어야(심방중격결손) 온몸으로 혈액이 퍼져나갈 수 있습니다. 전체 선천성 심장병의 1% 정도이고, 폐정맥이 연결되는 부위에 따라 심장 상부형, 심장형, 심장 하부형, 그리고 혼합형으로 나눌 수 있습니다.

전폐정맥연결 이상의 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 모체가 임신기간 중 과도하게 알코올을 섭취하거나 항간질 약물과 같은 약물에 노출되는 경우, 임신 초기에 풍진에 감염되는 경우 그 위험이 증가합니다.

폐쇄형의 경우에는 폐에서 나가는 혈류가 정체되어 폐에 혈액이 고이고 폐부종과 폐동맥 고혈압으로 진행됩니다. 이 경우, 출생 후 신생아는 심한 호흡곤란과 저산소증, 대사성 산증으로 이어지는 응급 상황에 빠질 수도 있습니다. 또한 좌측 심장과 우측 심장을 연결하는 통로가 작으면 좌심방으로 들어오는 혈액량이 적어 온몸으로 나가는 혈액량이 부족해집니다.

모든 경우에 빠른 진단과 수술적 치료가 중요합니다. 폐쇄형의 경우 심폐기를 이용한 개심수술로 한번에 완전 교정수술을 하게 됩니다. 모든 폐정맥들이 모인 부분을 좌심방의 뒷벽에 연결시켜 주는 수술입니다. 연결부위가 나중에 좁아지지 않도록 가능한 한 넓게 만들어 주어야 합니다.