개요
팔로4징증은 우심실 유출로(우심실에서 폐로 가는 혈관인 폐동맥 입구)의 협착, 좌심실과 우심실을 나누는 중간 벽(중격) 결손(구멍), 대동맥 기승(대동맥의 위치가 정상보다 오른쪽에 치우침, 대동맥 우위), 우심실 비대(우심실의 크기가 비정상적으로 커짐)의 4가지 해부학적 이상을 가지고 있는 선천성 심장 질환입니다.
원인
팔로사징증을 포함한 대부분의 선천성 심장 질환의 원인은 분명하지 않습니다. 일부 팔로사징증 환자에서 염색체 22q11의 미세 결실이 원인이 되는 경우도 있습니다.
증상
팔로사징증은
청색증을 보이는 영아기 이후의 선천성 심장 질환들 중 가장 높은 빈도를 보이며, 전체 선천성 심질환의 5~7%를 차지합니다. 흔히 청색증은 출생 직후에는 관찰되지 않으나, 대동맥과 폐동맥을 연결하는 동맥관이 폐쇄되고 우심실 누두부가 비대해짐에 따라 입술, 입 안 점막, 손톱, 발톱 등에 푸른 빛이 현저하게 나타납니다.
치료
무산소 발작이 있으면 무릎-가슴 자세(knee-chest position)를 취해 주고 오래 지속 되면 응급실 방문이 필요합니다. 무산소 발작이 있으면 외과적 치료를 서두르는 것이 바람직합니다. 심한 폐동맥 발육 부전이 있거나 청색증이 심한 어린 영아에서는 체동맥과 폐동맥 사이에 단락 수술(인조혈관 또는 자연혈관을 이용한 연결)을 먼저 시행하고 나중에 완전 교정 수술을 해 줍니다.
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